Introdução:

A fibrose retroperitoneal idiopática ou doença de Ormond é uma condição rara no contexto da medicina geral e familiar (MGF) e que desafia o médico de família (MF) para a exploração e gestão das alterações que esta patologia e o seu tratamento provocam no seguimento das comorbilidades em indivíduos com multipatologia.

Descrição do caso:

Utente do sexo feminino de 79 anos, viúva, pertencente a classe social média alta e autónoma. Em consulta de vigilância de risco cardiovascular refere cansaço, distensão e desconforto abdominal, sobretudo localizado ao hipogastro, e dor retroesternal com 15 dias de evolução. Ao exame objetivo dirigido salienta-se apenas dor à palpação do hipogastro e empastamento discreto na transição entre o flanco esquerdo e fossa ilíaca esquerda. Trazia análises que permitiram identificar anemia normocítica normocrómica e elevação nos parâmetros inflamatórios. Considerando o quadro clínico descrito e resultados analíticos foram solicitados exames complementares que evidenciaram dilatação pielocalicial bilateral e fibrose retroperitoneal. A utente foi orientada para consulta de urologia, tendo sido decidida colocação de cateter duplo J bilateral e início de corticoterapia. A terapêutica descompensou as patologias pré-existentes da utente, especificamente a diabetes mellitus, com necessidade de introdução e gestão de insulinoterapia. O novo diagnóstico e a descompensação das patologias prévias foram motivo de instabilidade na utente, que centrou no MF o necessário apoio e acompanhamento. No seguimento e após atingimento de remissão foram retirados os cateteres, com posterior recidiva e necessidade da sua recolocação e reinício de corticoterapia.

Comentário:

Destaca-se a partilha da gestão emocional e terapêutica do diagnóstico de fibrose retroperitoneal idiopática, com descontrolo de patologias pré-existentes e da prevenção dos efeitos secundários da terapêutica instituída. O papel de proximidade e disponibilidade do MF nesse acompanhamento e na vigilância de sinais e marcadores de recidiva de fibrose retroperitoneal idiopática constituiu um fator ansiolítico para a utente. A comunicação eficaz entre os diferentes cuidados de saúde no sistema de saúde mostra-se ainda deficitária e limita a gestão da doença, como exemplificado pela ausência de informação sobre o despiste de afeção de outros órgãos numa doença com possível atingimento mais sistémico. O presente caso, pela complexidade da sua gestão, vem sobrelevar o papel do MF nas suas diversas competências, conforme definidas pela associação mundial.

Introduction:

Retroperitoneal idiopathic fibrosis or Ormond’s disease posits as a diagnostic challenge in family and general medicine, leading the family doctor to an exploration and management of subsequent derangements in the control of comorbidities, in individuals with multi-pathology.

Case description:

We describe an autonomous 79 years old widowed patient, with a higher socio-economic status. In a cardiovascular vigilance consultation, she refers to fatigue, abdominal distension, and hypogastric discomfort, accompanied by retrosternal pain for 15 days. The focused objective assessment highlights only hypogastric pain and discrete clogging in the transition between the left lumbar and iliac regions. Her blood samples presented normocytic normochromic anemia and inflammatory markers increase. Considering the clinical findings and analytic changes, we ordered complementary exams that showed bilateral pyelocaliceal dilatation and retroperitoneal fibrosis. The patient was referred to urology consultation, where it was decided to introduce bilateral double J catheters and corticosteroids. This deranged the pre-existent diseases of the patient with an emphasis on diabetes, with the need to initiate and manage insulin therapy. The new diagnosis and pre-existing conditions change lead to the patient’s instability, focusing on the family doctor for the necessary support and accompanying. With remission achievement, the double J catheters were removed, with subsequent relapse, that led to their replacement and corticosteroids reintroduction.

Comment:

We highlight doctor-patient emotional and therapeutic sharing of the diagnosis of retroperitoneal idiopathic fibrosis, with decompensation of pre-existing condition and prevention of common side effects of the introduced therapy. The family doctor’s role of proximity and availability for the follow-up and careful screening of signs and markers of an idiopathic retroperitoneal fibrosis relapse constituted an anxiolytic factor for the patient. Effective communication between the different levels of care in the health system is still deficient and limits the integrated care of disease between the various stakeholders, pictured by the lack of information on the screening of other affected organs, in a possible systemic disease. This case, by the complexity of its management, highlights the role of the family doctor in its assorted skills, as defined by its world organization.

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