Abstract

AMER, Hatem Wael; SHAHEEN, Hamed Abdelwahab; ASHOUB, Madiha Nabil  and  MAHMOUD, Sarah Ahmed Mohamed. Tumor maligno da bainha do nervo periférico com características rabdoides surgindo na região temporal de um paciente com neurofibromatose 1 - Caso clínico. Rev Port Estomatol Med Dent Cir Maxilofac [online]. 2022, vol.63, n.2, pp.99-104.  Epub June 30, 2022. ISSN 1646-2890.  https://doi.org/10.24873/j.rpemd.2022.06.867.

O tumor maligno da bainha do nervo periférico é um dos raros sarcomas que têm um diagnóstico desafiador. Ocorre independentemente com a neurofibromatose tipo 1. Alguns estudos referem que o tumor maligno da bainha do nervo periférico apresenta pior prognóstico quando ocorre na região da cabeça e pescoço. No caso relatado, um paciente do sexo masculino com manifestações de neurofibromatose tipo 1 apresentou uma grande massa na região temporal. Com base na história, histopatologia e achados imuno-histoquímicos, a lesão foi diagnosticada como um tumor maligno de bainha de nervo periférico de baixo grau com características rabdoides. A ressecção cirúrgica seguida de radioterapia de intensidade modulada foi o tratamento de escolha.

Keywords : Cabeça; Tumor maligno da bainha do nervo; Periférico; Tumor de Tritão maligno; Neurofibromatose 1.

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