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GE-Portuguese Journal of Gastroenterology
Print version ISSN 2341-4545
Abstract
RODRIGUES, Luís; ALMEIDA, Sofia; SALGADO, Catarina and GONCALVES, Cristina. Falência Hepática Aguda em Idade Pediátrica na Doença de Células Falciformes. GE Port J Gastroenterol [online]. 2022, vol.29, n.3, pp.42-46. Epub Jan 02, 2022. ISSN 2341-4545. https://doi.org/10.1159/000515469.
Introdução:
A colestase intra-hepática falciforme (CIHF) é uma das manifestações hepáticas agudas mais raras e graves da doença de células falciformes (DCF), que pode progredir rapidamente para falência hepática aguda. Associa-se a uma elevada taxa de mortalidade, que exige identificação e intervenção imediatas.
Caso clínico:
Descreve-se o caso de um rapaz de 7 anos com DCF, homozigótico para a HbS, que recorreu ao serviço de urgência por febre, dor abdominal de agravamento progressivo e icterícia. Verificou-se evolução para lesão hepática aguda (AST 9,472 UI/L, ALT 2,683 UI/L, bilirrubina total 15.4 mg/dL; bilirrubina conjugada 8.69 mg/dL, hipoalbuminemia 2.6 g/dL, hipoglicemia persistente), com falência hepática aguda (coagulopatia não corrigida por administração de vitamina K com INR 3.26, diminuição dos fatores V 10% e VII 28%, assim como encefalopatia grau I (critérios de West Haven) e hiperamoniemia ligeira 71 µmol/L). Após exclusão de outras etiologias de falência hepática aguda, o doente foi diagnosticado com CIHF e realiza-da exsanguineo-transfusão manual, com sucesso.
Discussão/Conclusão:
Este caso reforça que a exsanguineo-transfusão é uma terapêutica eficaz na CIHF, que deve ser instituída precocemente para prevenir falência hepática fulminante e potencialmente fatal.
Keywords : Falência hepática aguda; Exsanguineotransfusão; Colestase intrahepática; Pediatria; Doença de células falciformes.