Resumen

GAUDENCIO, Margarida; LAMEIRAS, Ana Catarina  y  MENDONCA, Teresa. Vasculite IgA e glomerulonefrite C3: Um Doente…Várias Doenças AutoimunesIgA Vasculitis and C3 Glomerulonephritis: One Patient... Various Autoimmune Diseases. Gaz Med [online]. 2022, vol.9, n.4, pp.357-360.  Epub 31-Dic-2022. ISSN 2183-8135.  https://doi.org/10.29315/gm.v1i1.537.

A vasculite leucocitoclástica caracteriza-se por atingir pequenos vasos e ser provocada por complexos imunes, infeções e fármacos. Complexos imunes IgA ou IgM/IgG podem ser encontrados em imunofluorescência direta, sugerindo formas específicas desta vasculite. Alguns autores sugerem que a vasculite IgA e a nefropatia IgA são duas manifestações clínicas da mesma doença. Do ponto de vista histológico, não é possível distinguir ambas as entidades.

Os autores apresentam o caso de uma mulher, 50 anos, com diagnóstico de vitiligo e púrpura trombocitopénica idiopática. Este diagnóstico foi realizado dois anos antes do presente caso. A doente apresentou-se na consulta de doenças autoimunes com história de exantema pruriginoso dos membros inferiores e edema com 3 meses de evolução. A biópsia cutânea foi sugestiva de vasculite leucocitoclástica, com depósitos de C3, IgG (menor quantidade) e IgA. Foi assumido o diagnóstico de vasculite IgA. Após algumas semanas, a doente mantinha edema periférico, mas com agravamento da função renal. Pelo que, foi realizada uma biópsia renal, que revelou a presença de glomerulonefrite proliferativa endocapilar, com predomínio de depósitos C3 mesangiais, mas igualmente, depósitos IgA e IgM vestigial. Estes resultados são compatíveis com uma glomerulonefrite C3. A doente iniciou corticoterapia sistémica com prednisolona 1 mg/kg/dia e ramipril 2,5 mg/dia, com normalização da função renal.

Com este caso, os autores enfatizam a possibilidade de todas estas manifestações poderem fazer parte do mesmo espectro de doença, bem como, a importância da ativação do complemento na fisiopatologia da doença. Este caso constitui uma evidência adicional da importância da ativação do complemento na patogénese da vasculite IgA. No entanto, é necessária maior evidência e investigação, particularmente para compreender a glomerulonefrite C3, uma doença renal rara.

Palabras clave : Complemento C3; Doenças do Rim; Glomerulonefrite IgA; Vasculite IgA.

        · resumen en Inglés     · texto en Inglés     · Inglés ( pdf )