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Medicina Interna
versión impresa ISSN 0872-671X
Medicina Interna vol.24 no.3 Lisboa set. 2017
https://doi.org/10.24950/rspmi/39/2017
IMAGENS EM MEDICINA / IMAGENS EM MEDICINA
Doença Fibromuscular Arterial com Envolvimento Cerebral e Renal
Fibromuscular Dysplasia Disease with Cerebral and Renal Involvement
Ana Mondragão, Sara Pipa, Tiago Gregório
Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia e Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal
Palavras-chave:Aneurisma; Aneurisma Intracraniano; Displasia Fibromuscular; Hipertensão Renovascular
Keywords:Aneurysm; Basilar Artery; Fibromuscular Dysplasia; Intracranial Aneurysm; Hypertension, Renovascular
Mulher de 48 anos, com antecedentes de hipertensão e diagnóstico recente por tomografia computorizada (TC) e angio-TC de aneurisma da artéria basilar no contexto de cefaleias (Fig. 1A e Fig. 1B); realizou angiografia que confirmou aneurisma gigante do topo da artéria basilar, entre outros aneurismas (Fig. 2A), sujeito a tratamento endovascular e sem intercorrências posteriormente. Recorreu ao Serviço de Urgência por cefaleia de início súbito associada a vómitos. Na TC cerebral observou-se hematoma intraparenquimatoso agudo na profundidade do hemisfério cerebeloso direito, de possível causa hipertensiva. Iniciou inibidores da enzima de conversão da angiotensina que não tolerou por disfunção renal. Realizou ecografia renal que mostrou rim direito atrófico. Doseou-se a aldosterona e renina com um rácio <10. A angiografia renal evidenciou estenose quase total do rim direito, com circulação colateral (Fig. 2B). A doente foi proposta para angioplastia, que não foi realizada devido à extensão e gravidade da doença no rim afetado. Portanto, optou-se por otimizar o controlo da pressão arterial com medicação anti-hipertensora.
A displasia fibromuscular (DFM) é uma doença idiopática, segmentar, não inflamatória e não aterosclerótica que afeta todas as camadas das artérias de pequeno e médio calibres.1,2 Mais frequente em mulheres jovens.1-3 A prevalência da DFM é estimada entre 4% - 6% nas artérias renais e entre 0,3 - 3% nas cervicoencefálicas.1,2 O diagnóstico é feito por histologia e/ou angiografia.1,3 A aparência angiográfica é em colar de pérola,3,5 mas pode ser apresentada por aneurismas vasculares, estenoses e ectasias, disseção arterial e hemorragia subaracnoideia.2,3
A DFM causa estenose das artérias renais e, embora seja uma causa rara de hipertensão renovascular, deve ser considerada especialmente em doentes jovens.4É notável a prevalência de DFM em multivasos, e o grande número de doentes com DFM renal que têm DFM cerebral, e vice-versa.1,4 A angio-ressonância magnética cerebral deve ser realizada nos doentes com esta displasia.5,6 Um alto índice de suspeição é necessário para o diagnóstico precoce e tratamento imediato, que pode resultar em uma recuperação rápida e completa.5,6
Referências
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Correspondência: Ana Mondragão anitamondragao@hotmail.com
Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia e Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal
Rua Conceição Fernandes, 4434-502, Vila Nova de Gaia
Protecção de Seres Humanos e Animais: Os autores declaram que não foram realizadas experiências em seres humanos ou animais
Direito à Privacidade e Consentimento Informado: Os autores declaram que nenhum dado que permita a identificação do doente aparece neste artigo.
Conflitos de Interesse: Os autores declaram a inexistência de conflitos de interesse na realização do presente trabalho
Fontes de Financiamento: Não existiram fontes externas de financiamento para a realização deste artigo
Recebido: 08/02/2017
Aceite: 22/03/2017