Estesioneuroblastoma

Caso Clínico e Revisão da Literatura

 

Cláudia Caeiro, Teresa Jaraquemada, Isabel Augusto, Cristina Sarmento, Margarida Damasceno

Serviço de Oncologia Médica, Hospital de São João, Porto

 

O estesioneuroblastoma é um tumor raro originário no epitélio olfactivo sem um tratamento standard estabelecido. A combinação de ressecção craneo-facial (RCF) e radioterapia (RT) parece associar-se aos melhores resultados. A quimioterapia (QT) é geralmente reservada a tumores localmente avançados. O grau histológico, o estadio e a presença de metástases cervicais têm sido correlacionados com o prognóstico. Descreve-se o caso de um jovem de 17 anos com um tumor em estadio C de Kadish, submetido a RCF seguida de RT e QT. Três meses após o término do tratamento, surgiu uma recidiva frontal esquerda extensa e foi iniciada terapêutica de suporte, tendo vindo a falecer 12 meses após o diagnóstico. A propósito deste caso, procedeu-se a uma revisão da literatura.

Palavras-chave: estesioneuroblastoma; ressecção craneo-facial; radioterapia; quimioterapia; imunohistoquímica.

 

Esthesioneuroblastoma is a rare malignancy arising from the olfactory epithelium with no established standard of care. A combined approach of craniofacial resection (CFR) followed by radiotherapy (RT) appears to provide the best outcome. Chemotherapy (CT) tends to be reserved for locally advanced tumors. Histological grade, tumor stage and cervical node involvement have been correlated with prognosis. We report on a 17 year-old male with a Kadish stage C tumor submitted to CFR followed by RT and CT. Three months after completion of therapy, he had an extensive left frontal relapse and was initiated on supportive care dying 12 months after diagnosis. Following this case, a review of the literature is undertaken.

Key-words: esthesioneuroblastoma; craniofacial resection; radiotherapy; chemotherapy; immunohistochemistry.

 

 

Texto completo disponível apenas em PDF.

Full text only available in PDF format.

 

 

REFERÊNCIAS

1 -Jethanamest D, Morris LG, Sikora AG, Kutler DI. Esthesioneuroblastoma: A population-based analysis of survival and prognostic factors. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2007;133:276-80.         [ Links ]

2 -Dias FL, Sá GM, Lima RA, et al. Patterns of failure and outcomein esthesioneuroblastoma.Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:1186-92.

3 - Dulguerov P, Allal AS, Calcaterra TC. Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review. Lancet Oncol 2001;2: 683-90.

4 -Ingeholm P, Theilgaard SA, Buchwald C, Hansen HS, Francis D. Esthesioneuroblastoma: a Danish clinocopathological study of 40 consecutive cases. APMIS 2002;110:639-45.

5 -Morris L, Govindaraj S, Genden EM. Primary sphenoid sinus esthesioneuroblastoma. Am J Otolaryngol 2004; 25:350-53.

6 -Kadish S, Goodman M, Wang CC. Olfactory neuroblastoma: a clinical analysis of 17 cases. Cancer 1976;37:1571-76.

7 -Loy AH, Reibel JF, Read PW, Thomas YC, Newman SA, et al. Esthesioneuroblastoma: continued follow-up of a single institution’s experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006;132:134-38.

8 -Rosenthal DI, Barker JL, El-Naggar AK, Glisson BS, et al. Sinonasalmalignancies with neuroendocrine differentiation. Cancer 2004;101:2567-73.

9 -Hyams VJ, Batsakis JG, Michaels L. Olfactory neuroblastoma. In: Tumors of the upper respiratory tract and ear. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology 1988:240-48.

10 -Eriksen JG, Bastholt L, Krogdahl AS, Hansen O, et al. Esthesioneuroblastoma: what is the optimal treatment? Acta Oncologica 2000;39:231-35.

 

Correspondência:

Dr.ª Claúdia Caeiro

Serviço de Oncologia Médica

Hospital de São João

Alameda Prof. Hernâni Monteiro 4200-319 Porto

e-mail: cbcaeiro@netcabo.pt