Resumen

GONCALVES, Margarida et al. Hemangioendotelioma epitelioide em doente com transplante hepático: um tumor extremamente raro. GE Port J Gastroenterol [online]. 2024, vol.31, n.2, pp.48-52.  Epub 15-Abr-2024. ISSN 2341-4545.  https://doi.org/10.1159/000529157.

O hemangioendotelioma epitelióide é uma neoplasia vascular extremamente rara, muitas vezes multifocal ou metastática ao diagnóstico. O local mais frequente afetado é o fígado, seguido pelo pulmão e ossos. Os autores apresentam o caso de uma doente com antecedentes de transplante hepático que desenvolveu um padrão de colestase associado ao aparecimento de uma lesão hepática proliferativa e de crescimento infiltrativo. O exame histológico e o estudo imuno-histoquímico foram compatíveis com hemangioendotelioma epitelióide. Foram detetados micronódulos pulmonares, tendo sido colocada a hipótese de se tratarem de metástases pulmonares. Assim, foi realizada broncoscopia, que não revelou alterações, estando a citologia negativa para células neoplásicas. Após discussão multidisciplinar, foi decidido o retransplante hepático. Após 8 anos de seguimento, a doente encontra-se clinicamente estável, sem disfunção do enxerto, sem recidiva neoplásica e com estabilidade dimensional dos micronódulos pulmonares. Doentes submetidos a transplante têm maior risco de desenvolver neoplasias em comparação com a população geral. O desenvolvimento da neoplasia é um processo multifatorial, sendo a etiologia do hemangioendotelioma epite-lióide ainda pouco compreendida. Não existe uma estratégia terapêutica standard, sendo o curso natural da doença heterogêneo e o prognóstico individual imprevisível. A ressecção cirúrgica é a primeira opção terapêu-tica nos doentes com doença unifocal, aqueles com doença irressecável devem ser avaliados para transplante hepático.

Palabras clave : Transplante hepático; Hemangioendotelioma epitelioide; Tumor.

        · resumen en Inglés     · texto en Inglés     · Inglés ( pdf )