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Jornal Português de Gastrenterologia
versión impresa ISSN 0872-8178
Resumen
FERREIRA, M. et al. Manifestações gastrointestinais na síndrome blue rubber bleb nevus: relato de um caso. J Port Gastrenterol. [online]. 2009, vol.16, n.3, pp.115-119. ISSN 0872-8178.
A Síndrome de Blue Rubber Bleb Nevus (SBRBN) é um distúrbio raro caracterizado pela presença de múltiplas malformações vasculares da pele e tracto gastrointestinal, podendo afectar menos frequentemente outros órgãos. A hemorragia gastrointestinal é a manifestação clínica mais frequente, sendo o tratamento conservador na maioria dos casos, estando indicado em casos mais graves terapêutica endoscópica ou cirúrgica. Os autores apresentam o caso clínico de uma paciente do sexo feminino, de 71 anos, cuja conjugação de lesões hemangiomatosas nos lábios, orofaringe, esófago e cérebro permitiram o diagnóstico de SBRBN. O contributo da ecoendoscopia foi decisivo no diagnóstico ao estabelecer a natureza angiomatosa da lesão esofágica. Faz-se uma revisão da literatura enfatizando-se os aspectos clínicos e terapêutica das complicações gastrointestinais deste distúrbio.
Palabras clave : Síndrome de Blue Rubber Bleb Nevus; malformação vascular; hemangioma.