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Jornal Português de Gastrenterologia
versión impresa ISSN 0872-8178
Resumen
SOARES, Vítor; CARVALHO, Amanda; LIMA, Murilo y PARENTE, José. Doença hepática e hemorragia digestiva na telangiectasia hemorrágica hereditária. J Port Gastrenterol. [online]. 2010, vol.17, n.5, pp.213-216. ISSN 0872-8178.
Telangectasia hemorrágica hereditária (THH) ou síndrome de Rendu-Osler-Weber caracteriza-se por displasia fibromuscular dos vasos terminais que propiciam o desenvolvimento de ectasias vasculares e malformações arteriovenosas. Do ponto de vista clínico, os órgãos preferencialmente envolvidos são as mucosas, pele, pulmão e cérebro. Este artigo descreve o caso de uma doente adulta com THH, que apresentava múltiplas lesões angiodisplásicas na pele, mucosa nasal e oral, trato gastrointestinal, fígado e tiróide, e que, em decorrência do grave comprometimento gástrico, apresenta perda sanguínea contínua, exigindo a reposição de concentrado eritrocitário a intervalos de tempo muito curtos.
Palabras clave : Telangectasia hemorrágica hereditária; Síndrome de Rendu-Osler-Weber; Malformação arteriovenosa; Hemorragia gastrointestinal; Doença Hepática.