COTOVIO, Patrícia et al. Successful use of intravenous immunoglobulin in the treatment of resistant lupus nephritis. []. , 27, 1, pp.41-48. ISSN 0872-0169.

^len^aBackground: Renal involvement in systemic lupus erythematosus is a major factor of morbidity/mortality and a significant prognostic determinant. Despite the high rates of remission with current immunosuppressive therapies, management of refractory lupus nephritis is still cumbersome. In these cases, intravenous immunoglobulin may be a suitable option, regardless of the scarcity of experience with long-term use. Case report: We present the case of a 35-year-old female with a diagnosis of systemic lupus erythematosus since 1999, at the age of 23. In 2002, due to a nephrotic syndrome, a kidney biopsy was performed, which revealed WHO class IV lupus nephritis. She underwent immunosuppression with prednisolone and cyclophosphamide, with subsequent conversion to azathioprine. Proteinuria decreased to subnephrotic levels. In 2005, a nephrotic syndrome relapse occurred and kidney biopsy was repeated, with a similar result. After conversion from azathioprine to mycophenolate mofetil, proteinuria decreased to subnephrotic levels. At the end of 2006, a nephrotic syndrome relapse accompanied by arthralgia, azotaemia, leukopaenia and anaemia led to a third biopsy. The diagnosis was again the same, with no sclerotic lesions. Intravenous immunoglobulin was initiated in a protocol of monthly courses of 400mg/Kg/day during 5 consecutive days, maintaining prednisolone and mycophenolate mofetil. She achieved partial and complete remission after the third and tenth courses, respectively. The treatment scheme of immunoglobulin became quarterly from the second year until today. In 2010, she became pregnant and mycophenolic acid was replaced by azathioprine.In the last trimester of pregnancy proteinuria worsened, thus delivery was induced at the 32nd week. Nowadays the patient is in complete remission of nephritis, without extrarenal manifestations of lupus and no adverse effects of intravenous immunoglobulin. Conclusion: Intravenous immunoglobulin has been effectively used in a broad spectrum of lupus manifestations. As this case illustrates, it may be an option in the treatment of lupus nephritis resistant to conventional immunosuppressive therapy. Its long-term use appears to be safe.^lpt^aIntrodução: O envolvimento renal no lupus eritematoso sistémico é um fator determinante de morbimortalidade e um importante marcador de prognóstico. Apesar das elevadas taxas de remissão alcançadas com as terapias imunossupressoras atuais, a abordagem da nefrite lúpica refratária permanece um desafio. A imunoglobulina intravenosa pode ser uma alternativa nestes casos, embora a experiência com a sua administração prolongada seja limitada. Caso clínico: Apresentamos o caso de uma doente de 35 anos de idade com lupus eritematoso sistémico diagnosticado em 1999, aos 23 anos. Em 2002, por síndrome nefrótica, realizou biópsia renal que revelou nefrite lúpica classe IV OMS. Iniciou imunossupressão com prednisolona e ciclofosfamida, com conversão posterior a azatioprina. A proteinúria diminuiu para níveis subnefróticos. Em 2005, por recidiva da síndrome nefrótica repetiu biópsia renal, que foi sobreponível à anterior. Fez conversão de azatioprina para micofenolato de mofetil e a proteinúria reduziu para valores subnefróticos. Em finais de 2006, nova recidiva de síndrome nefrótica associada a artralgia, azotemia, leucopenia e anemia condicionou uma terceira biópsia. O diagnóstico foi o mesmo, sem lesões de esclerose. Iniciou imunoglobulina intravenosa num protocolo de ciclos mensais de 400mg/Kg/dia durante 5 dias consecutivos, mantendo prednisolona e micofenolato de mofetil. Alcançou remissão parcial e completa após o terceiro e décimo ciclos, respetivamente. O esquema de imunoglobulina passou a trimestral após o primeiro ano. Em 2010 engravidou, tendo-se convertido o micofenolato de mofetil para azatioprina. No último trimestre da gravidez agravou a proteinúria e o parto foi induzido à 32ª semana. Atualmente a doente apresenta remissão completa da nefrite, ausência de manifestações extra-renais de lúpus ou de efeitos adversos da imunoglobulina intravenosa. Conclusão: A imunoglobulina intravenosa tem eficácia documentada num amplo espectro de manifestações de lúpus. Pode ser uma opção nos casos de nefrite lúpica resistente aos imunossupressores convencionais. A sua administração prolongada parece ser segura.

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