NEVES, Marta et al. Clinical evolution in adults with nephrotic syndrome diagnosed in paediatric ages: a single-centre experience. []. , 27, 4, pp.283-288. ISSN 0872-0169.

^len^aBackground: Most renal disorders affecting children (apart from simple urinary infections) are chronic and the majority of these children require additional and specific nephrological care throughout adulthood, with undeniable physical, psychological and social implications arising therefrom. Aim: The primary aim of the current study was to examine the clinical outcome of patients suffering from nephrotic syndrome, transferred for continued care from a tertiary paediatric facility to the adult-oriented Nephrology Department at the Centro Hospitalar e Universitario de Coimbra. Subjects and Methods: Data collection was registry-based and retrospectively collected. General characterization of the 109 patients transferred is supplied, followed by an analysis of the 28 patients with a diagnosis of nephrotic syndrome. Clinical outcomes evaluated included need for ongoing immunosuppressive therapy, disease recurrence, progression to chronic kidney disease and/or renal replacement therapy, anaemia, phosphorus and calcium metabolism, serum albumin and proteinuria. Results: The two most prevalent groups of glomerular diseases presenting with nephritic syndrome were minimal change disease and focal and segmental glomerulosclerosis. Half of the patients with nephrotic syndrome are currently off chronic immunosuppressive therapy and disease recurrence occurred in only three of the 22 patients still followed at our Nephrology Department during the final year of follow-up (mean follow-up of 82.7 ± 59.7 months). Those who developed chronic kidney disease with need for renal replacement therapy had focal and segmental glomerulosclerosis on the initial kidney biopsy. Conclusions: Our results corroborate those found in other published studies and patients still followed remain clinically stable, with only three suffering disease relapse during the final year of follow-up. The specificities of kidney disorders diagnosed in childhood and their individual aspects deserve special care and benefit from a transition appointment involving the patient´s paediatrician and a nephrologist, as well as from the upkeep of national prospective registries dedicated to paediatric kidney disease.^lpt^aIntrodução: A maioria das alterações renais que afectam as crianças (excluindo as infecções urinárias simples) são crónicas, e a generalidade destas crianças necessita de cuidados nefrológicos específicos durante a vida adulta, com inegáveis implicações físicas, psicológicas e sociais daí decorrentes. Objectivos: O objectivo primário deste estudo foi avaliar a evolução clínica dos pacientes com síndroma nefrótica, transferidos de uma unidade pediátrica terciária, para continuação de cuidados no Serviço de Nefrologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. Material e Métodos: A colheita de dados foi retrospectiva e baseada em registos hospitalares. É fornecida a caracterização geral dos 109 pacientes transferidos, seguido de uma análise dos 28 pacientes com diagnóstico de síndrome nefrótica. Os resultados clínicos avaliados incluíram a necessidade de terapêutica imunossupressora de manutenção, recorrência da doença, progressão para doença renal crónica e/ou terapêutica de substituição da função renal, anemia, fósforo e metabolismo do cálcio, albumina sérica e proteinúria. Resultados: Os dois grupos mais prevalentes de doenças glomerulares que se apresentaram com síndroma nefrótica foram a doença de lesões mínimas e a glomeruloesclerose focal e segmentar. Metade dos pacientes com síndroma nefrótica estão actualmente sem terapêutica imunossupressora e recorrência da doença de base ocorreu em apenas três dos 22 pacientes ainda em seguimento no nosso Serviço durante o último ano de seguimento (tempo médio de seguimento 82,7 ± 59,7 meses). Aqueles que desenvolveram doença renal crónica com necessidade de terapêutica de substituição da função renal apresentavam glomeruloesclerose focal e segmentar na biópsia renal inicial. Conclusões: Os nossos resultados corroboram os encontrados em outros estudos publicados e os que mantêm seguimento continuam clinicamente estáveis, com apenas três recidivas durante o último ano de seguimento. As especificidades das patologias renais diagnosticadas na infância e os seus aspectos particulares merecem atenção especial e beneficiariam de uma consulta de transição que envolvesse o pediatra do paciente e um nefrologista, bem como a manutenção de registos nacionais dedicados à doença renal pediátrica.

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