MENDES, Marco; FERREIRA, Ana C; FERREIRA, Anibal    NOLASCO, Fernando. Calciphylaxis: a literature review based in two case reports. []. , 28, 1, pp.61-68. ISSN 0872-0169.

^len^aCalciphylaxis is a rare and devastating obliterative vasculopathy, leading to ischemia and subcutaneous necrosis. In most cases it affects patients with renal disease and is associated with high morbidity and mortality. We present two case reports followed recently in our department, and a literature review on this topic. Case one refers to an 80-year-old Caucasian woman with chronic kidney disease stage 5 and primary hyperparathyroidism with secondary brown tumour and calciphylaxis. Case two refers to a 59-year-old Caucasian woman admitted with severe nephrotic syndrome associated with amyloidosis, that developed a catastrophic picture of calciphylaxis, ending in the patient’s death. There is a critical need to understand the pathogenesis of calciphylaxis. Its comprehension is the only way to improve the survival of these patients, and may help to elucidate the pathophysiology of vascular calcification in general. Educating physicians in the prevention and early detection of calciphylaxis is crucial. Only by increasing the knowledge about risk factors, pathophysiology, response to treatment and outcome, will we be able to improve prophylaxis and therapy of patients with calciphylaxis, decreasing the high mortality of this entity.^lpt^aA calcifilaxia e uma vasculopatia obliterativa devastadora e rara que leva a isquemia e necrose subcutanea. Afeta principalmente doentes com doenca renal cronica sendo responsavel por elevada morbilidade e mortalidade. No presente trabalho apresentamos dois casos clinicos recentemente acompanhados no nosso servico, fazendo uma revisao bibliografica sobre este topico. O primeiro caso refere-se a uma mulher de 80 anos com doenca renal cronica estadio 5, calcifilaxia e tumor de Brown associados a hiperparatiroidismo primario. O segundo caso refere-se a uma mulher de 59 anos admitida por sindrome nefrotica associada a amiloidose com um quadro de calcifilaxia subito e catastrofico que terminou com o obito da paciente. A compreensao da patogenese da calcifilaxia podera melhorar a sobrevivencia destes doentes e, eventualmente, ajudar a elucidar a fisiopatologia da calcificação vascular em geral. Informar os medicos para a prevencao e detecao precoce da calcifilaxia e crucial. Apenas aumentando o conhecimento dos fatores de risco, fisiopatologia, resposta ao tratamento e prognostico seremos capazes de otimizar a profilaxia bem como a terapia de doentes com calcifilaxia e diminuir a elevada mortalidade associada a esta entidade.

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