LANCA, Alice; ESCOLI, Rachele; FERRER, Francisco    ANDRADE, Sequeira. Antiphospholipid syndrome and nephrotic syndrome: are they related?. []. , 29, 3, pp.253-258. ISSN 0872-0169.

^len^aThe antiphospholipid syndrome is a clinical entity that presents as arterial or venous thrombotic events in association with circulating phospholipid autoantibodies. Patients may display a constellation of neurologic, cardiovascular, obstetric and renal complications as a result of antibody-induced vessel injury. Kidneys are one of the most affected organs and its involvement often reflects the extension of the thrombotic process in its vasculature. However, in addition to the characteristic vascular findings of antiphospholipid nephropathy, an expanding spectrum of renal lesions has been reported. Primary glo- merulopathies may often overcome the clinical picture and present themselves as nephrotic syndrome with or without renal dysfunction. Here, we report a case of a 45-year old woman with antiphospholipid syndrome that presented to the emergency department with generalized oedema. After the initial workup nephrotic syndrome was assumed and a renal biopsy was performed. No detectable glomerular abnormalities other than sclerosis as a result of subcapsular ischaemia were seen. Immunofluorescence was negative for glomeruli deposits. The paucity of lesions in the non-sclerosed glomeruli pointed a primary podocytopathy as the most probable cause. The patient was started on corticosteroids with resultant complete remission in about 8 weeks. Nonetheless, during steroid tapering, the nephrotic syndrome relapsed and a higher dose was again needed for remission. However, the patient had to remain on low-dose corticosteroids for maintenance of nephrotic syndrome regression. Its sudden onset, together with the histological features and the good steroid response, made minimal change disease the most probable diagnosis. Yet, it remains unclear whether minimal change disease was related with antiphospholipid syndrome or was an unfortunate event.^lpt^aA síndrome do anticorpo antifosfolipídico é uma patologia que se manifesta pela presença de eventos trombóticos arteriais ou venosos associados a autoanticorpos antifosfolípidicos em circulação. As lesões vasculares induzidas pelos anticorpos resultam numa constelação de complicações neurológicas, cardiovasculares, obstétricas e renais. O envolvimento renal é frequente e reflecte a extensão do processo trombótico nas vascularização renal. Contudo, para além das lesões vasculares características da nefropatia desta síndrome, várias outras alterações renais têm sido relatadas. As glomerulopatias primárias podem sobrepor-se ao quadro clínico característico desta nefropatia e apresentar-se como síndrome nefrótica com ou sem disfunção renal. O caso descrito corresponde a uma mulher de 45 anos com síndrome do anticorpo antifosfolipídico, que recorreu ao Serviço de Urgência por quadro de edemas generalizados. Após a avaliação inicial, perante o diagnóstico de síndrome nefrótica realizou-se biópsia renal. Não se visualizaram alterações glomerulares além da esclerose associada a isquémia subcapsular. A imunofluorescência foi negativa para depósitos glomerulares. A escassez de lesões nos glomérulos não esclerosados sugeriu a podocitopatia primária como a causa mais provável da síndrome nefrótica, pelo que iniciou corticoterapia com resultante remissão completa ao fim de 8 semanas. No entanto, durante a redução progressiva da terapêutica verificou-se recaída desta síndrome com necessidade de aumentar a dose de prednisolona. Porém, constatou-se que a manutenção da regressão da síndrome nefrótica só foi possível com a toma permanente de corticoterapia em baixas doses. O início súbito do quadro, juntamente com as características histológicas e a boa resposta à corticoterapia, apontou a doença de lesões mínimas como o diagnóstico mais provável. Todavia, permanece ainda por esclarecer se esta glomerulopatia está relacionada com a síndrome anticorpo antifosfolípido ou se resultou apenas de um acaso infeliz.

: .

        · | |     ·     · ( pdf )