NEVES, Catarina et al. Idiopathic nephrotic syndrome - Deflazacort, an alternative?. []. , 30, 1, pp.49-53. ISSN 0872-0169.

^len^aBackground: Prednisolone has been the first-line therapy in the treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children. Recurrences are common, and the need for repeated high doses of prednisolone alone or in combination with other immunosuppressants may induce significant side effects. Deflazacort has been used in recent years as an alternative, but there are not many studies on its effectiveness in maintenance therapy. The aim of this study was to assess the efficacy and safety of deflazacort maintenance therapy in childhood idiopathic nephrotic syndrome. Methods: Retrospective observational review of patients with steroid-dependent idiopathic nephrotic syndrome who had received previous treatment with prednisolone and were under deflazacort for at least a year. Steroid-dependent idiopathic nephrotic syndrome was defined when relapses occurred during the reduction of corticosteroid therapy or up to two weeks after its withdrawal. We compared the number of relapses, steroid dose at relapse, the period of time without recurrence and side effects in the twelve months of therapy before and after the introduction of deflazacort. Results: We included 20 patients, 75% were male. At diagnosis of idiopathic nephrotic syndrome, the median age was 3.4 years. All children had begun treatment with prednisolone, which was replaced by deflazacort on average 2.7 years after diagnosis. After the first year of therapy with deflazacort, we found a significant reduction in the number of relapses (mean 0.5 vs. 2.0; p < 0.001) and the side effects of corticosteroids (p = 0.037). There were no significant differences in other variables. Conclusions: In this sample, deflazacort was associated with a small number of side effects and relapses, as compared to prednisolone, proving to be a safe and effective therapy in the maintenance treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children^lpt^aIntrodução: A prednisolona tem sido a terapia de primeira linha para o tratamento do síndrome nefrótico idiopático da infância. As recidivas são comuns e a necessidade de repetidas doses elevadas de prednisolona ou em combinação com outros imunossupressores podem induzir efeitos secundários significativos. O deflazacorte foi utilizado nos últimos anos como uma alternativa, mas não existem muitos estudos sobre a sua eficácia na terapia de manutenção. O objetivo deste estudo foi verificar a eficácia e a segurança da terapia de manutenção com deflazacorte no síndrome nefrótico idiopático da criança. Métodos: Estudo observacional retrospetivo de pacientes com síndrome nefrótico idiopático corticodependente que tinham recebido tratamento prévio com prednisolona e estavam sob deflazacorte por pelo menos um ano. O síndrome nefrótico idiopático corticodependente foi definido quando ocorreram recidivas durante a redução da terapêutica com corticosteróides ou até duas semanas após a sua retirada. Comparou-se o número de recaídas, a dose de esteróides na recidiva, o período de tempo sem recidivas e efeitos secundários nos doze meses de tratamento, antes e após a introdução de deflazacorte. Resultados: Foram incluídos 20 pacientes, 75% do sexo masculino. No momento do diagnóstico do síndrome nefrótico idiopático a idade média era de 3.4 anos. Todas as crianças tinham começado o tratamento com prednisolona, que é substituído para o deflazacorte em mediana 2.7 anos após o diagnóstico. Após o primeiro ano de terapia com deflazacorte, encontrámos uma redução significativa do número de recaídas (média de 0.5 vs. 2.0; p < 0.001) e dos efeitos secundários dos corticóides (p = 0.037). Não existiram diferenças significativas em outras variáveis. Conclusões: Nesta amostra, o deflazacorte foi associado com um menor número de efeitos secundários e recaídas em comparação com a prednisolona, provando ser uma terapia segura e eficaz no tratamento de manutenção do síndrome nefrótico idiopático em crianças

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