29 2Dermatology clinical case: Caso clínico dermatológico 
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Nascer e Crescer

 ISSN 0872-0754 ISSN 2183-9417

FERREIRA, Filipa A. et al. Hidden by the hair - A precocious puberty case report. []. , 29, 2, pp.126-128. ISSN 0872-0754.  https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v29.i2.15113.

^len^aMcCune-Albright syndrome (MAS) is one of the conditions causing precocious gonadotropin-independent puberty. It is a rare disease, characterized by two of the three following features: precocious puberty, polyostotic fibrous dysplasia (PFD), and café au lait (CAL) skin spots. Herein is presented the case of a girl with pubarche, acne, and transient thelarche since the age of three and menarche since the age of six years old. Besides transitory follicular cysts and advanced bone age, no other changes were found. Diagnosis was only established after brain magnetic resonance imaging showed fibrous dysplasia involving left craniofacial bones. The girl’s parents later mentioned that she had multiple café au lait skin spots on the scalp since birth, disclosing how the key diagnostic sign had been covered by the child’s hair. MAS is a rare disorder and diagnosis depends on a high index of suspicion. CAL skin spots are generally the first manifestation, but can easily go unnoticed. Additionally, PFD may only affect some bones, like craniofacial.^lpt^aA puberdade precoce periférica pode ter várias etiologias, entre as quais a síndrome McCune-Albright (SMA). Trata-se de uma doença rara, definida por um mínimo de dois de três critérios clínicos: puberdade precoce, displasia fibrosa poliostótica (DFP) e manchas café-au-lait (CAL). Apresenta-se o caso de uma criança do sexo feminino com pubarca, acne e telarca intermitente desde os três anos de idade e menarca desde os seis. Dos exames complementares destacavam-se apenas alguns quistos foliculares transitórios e um avanço de idade óssea. O diagnóstico foi possível por ressonância magnética crânio-encefálica, que evidenciou a existência de DFP envolvendo os ossos do crânio e hemiface esquerda. Apenas mais tarde foi referido pelos pais que a criança tinha múltiplas manchas CAL no couro cabeludo desde o nascimento, evidenciando como neste caso a chave para o diagnóstico se encontrava escondida pelo cabelo. A SMA é uma doença rara cujo diagnóstico depende de um elevado índice de suspeição. As manchas CAL geralmente são as primeiras manifestações, mas podem facilmente passar despercebidas. A DFP pode afetar apenas alguns ossos, como os craniofaciais.

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