CAPELA, Mariana et al. Juvenile dermatomyositis: common manifestations of a rare disease. []. , 29, 3, pp.149-152. ISSN 0872-0754.  https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v29.i3.14261.

^len^aJuvenile dermatomyositis is an autoimmune systemic vasculopathy, mainly characterized by chronic inflammation of the striated muscle and skin. The authors report the case of a 15-year-old boy presenting with a four-month history of myalgia and proximal muscle weakness on the upper and lower limbs. These symptoms were associated with heliotrope palpebral exanthema, erythema in the dorsum of the hands, Gottron’s papules, erythematous and petechial rash on the extensor face of the thighs, and mild dysphagia for solids. Blood tests revealed an increase in muscle enzymes and electromyography showed changes suggestive of severe acute myopathy. Intravenous methylprednisolone was initiated, followed by a combination regimen of prednisolone and methotrexate. Progressive dysphagia, cutaneous abnormality, and muscular strength improvement were noted. With this case, the authors intend to raise awareness of a rare disease with an essentially clinical diagnosis, presenting in most cases with characteristic manifestations that should be recognised.^lpt^aA dermatomiosite juvenil é uma vasculopatia sistémica de natureza autoimune, caracterizada por inflamação crónica do músculo estriado e da pele. É apresentado o caso de um adolescente do sexo masculino com um quadro de mialgia e fraqueza muscular proximal dos membros superiores e inferiores com quatro meses de evolução, associado a exantema palpebral em heliotropo, eritema purpúrico no dorso das mãos, pápulas de Gottron com atingimento peri-ungueal, exantema eritematoso nas coxas e disfagia ligeira para sólidos. O estudo analítico revelou aumento das enzimas musculares e a eletromiografia evidenciou alterações sugestivas de miopatia grave em fase aguda. O doente iniciou metilprednisolona endovenosa em bólus, seguida de um esquema de prednisolona e metotrexato, com melhoria progressiva da disfagia, força muscular e alterações cutâneas. Com este caso clínico, os autores pretendem alertar para uma doença rara com diagnóstico essencialmente clínico, que se apresenta na maioria dos casos com manifestações características que devem ser reconhecidas.

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