Introduction:

Childhood epileptic encephalopathies are age-dependent brain disorders in which ictal and interictal epileptogenic activity is the apparent cause of progressive cognitive and neuro-psychological impairment.

Case report:

A previously healthy four-year-old boy presented to the Emergency Department with a history of receptive and expressive language regression with four days of evolution, associated with seizure onset. Clinical features and electroencephalographic findings led to diagnosis of Landau-Kleffner syndrome. The boy was treated with valproate, clobazam, and prednisolone, with language improvement.

Discussion/Conclusion:

Landau-Kleffner syndrome is a rare epileptic encephalopathy with pathognomonic sudden aphasia, epilepsy, and paroxysmal electroencephalographic abnormalities. The condition should be suspected in children with normal development who show a deterioration of established language skills. Early diagnosis and treatment are important to improve outcome.

Introdução:

As encefalopatias epiléticas são um conjunto de síndromes dependentes da idade, em que a atividade paroxística ictal e interictal é responsável por deterioração cognitiva e neuropsicológica.

Caso Clínico:

Um rapaz de quatro anos de idade, previamente saudável, foi admitido no Serviço de Urgência devido a um quadro de regressão da linguagem compreensiva e expressiva com quatro dias de evolução, associado ao surgimento de crises epiléticas. As características clínicas e alterações no eletroencefalograma conduziram ao diagnóstico de síndrome de Landau-Keffner. O rapaz foi tratado com valproato, clobazam e prednisolona, com melhoria da linguagem.

Discussão/Conclusão:

A síndrome de Landau-Kleffner é uma encefalopatia epilética rara, caracterizada por afasia adquirida, epilepsia e anomalias paroxísticas eletroencefalográficas. Deve haver suspeita clínica perante uma criança com desenvolvimento normal que inicia um quadro de regressão da linguagem. O diagnóstico precoce e tratamento adequado são importantes para melhorar o prognóstico.

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