PROENCA, Lúcia et al. Síndrome de moyamoya e Drepanocitose: A Propósito de um Caso Clínico. []. , 24, 2, pp.119-123. ISSN 0872-671X.

^lpt^aA síndrome de moyamoya é uma entidade clínica rara, de etiologia desconhecida, encontrando-se descrita em associação com várias patologias, entre as quais a drepanocitose. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 28 anos com antecedentes de drepanocitose, dois episódios de acidente vascular cerebral e hemiparésia esquerda sequelar; recorre ao serviço de urgência por agravamento da hemiparésia esquerda, alterações da sensibilidade e cefaleia fronto-parietal homolaterais. À observação, foi objetivado o défice neurológico descrito. Tomografia computorizada e angio-ressonância magnética de crânio: alteração do padrão vascular cerebral, com estenose franca bilateral ao nível da carótida interna e artéria cerebral média; presença de pequenos vasos emaranhados sublenticulares – padrão sugestivo de moyamoya. Feita angiografia diagnóstica, que confirmou as alterações vasculares descritas. Optou-se por tratamento conservador, atendendo aos riscos inerentes à intervenção cirúrgica neste caso. “Moyamoya” significa, em japonês, “sopro de fumo de cigarro”, ilustrando um padrão angiográfico cerebral característico. Este é um caso de síndrome de moyamoya, situação em que este padrão angiográfico se associa a um determinado factor de risco. Pretendemos não só documentar o caso, como rever a evidência atual acerca desta entidade clínica rara.^len^amoyamoya syndrome is a rare clinical entity of unkown etiology which is described in association with various diseases, including sickle cell anemia. The authors present a case of a 28-year-old woman with known history of sickle-cell anemia, two ischemic stroke episodes and long term hemiparesis, seeks the emergency department due to worsening of the left hemiparesis, with homolateral paresthesias and fronto-parietal headache. The physical examination confirmed the neurologic deficit. Brain computed tomographyand angio-magnetic resonance imaging showed vascular abnormalities, with bilateral internal carotid and medial cerebral artery stenosis and small and entangled sublenticular vessels, suggesting the moyamoya-like pattern. A diagnostic cerebral angiography was performed, which confirmed this abnormal vascular pattern. Conservative medical treatment was the option in this particular case, taking into account the risks involved in an invasive surgical procedure. “moyamoya” means, in japanese, “puff of smoke”, illustrating this a typical angiographic vascular pathologic pattern. We intend not only to describe this clinical case, but also to review the current evidence about this rare clinical entity.

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