MOURA, Teresa Souto et al. Síndrome Hemofagocítica: Um Suspeito a Considerar. []. , 24, 2, pp.128-132. ISSN 0872-671X.

^lpt^aA síndrome hemofagocítica é uma entidade rara e potencialmente fatal, caracterizada por uma activação descontrolada do sistema imunitário, manifestando-se através de sintomas e sinais clínicos e laboratoriais de inflamação sistémica extrema. Pela inespecificidade dos mesmos, o seu diagnóstico requer um elevado grau de suspeição para implementação de terapêutica adequada e atempada. Os autores apresentam o caso de um jovem de 19 anos, previamente saudável, com febre com três semanas de evolução, interpretada no contexto de infecção respiratória, que subitamente apresentou subida de transaminases e pancitopenia ligeira, exantema cutâneo e hepatoesplenomegália. Os valores elevados de ferritina e receptor solúvel da interleucina-2, bem como a presença de hemofagocitose na medula óssea vieram confirmar o diagnóstico de síndrome hemofagocítica. Após 4 semanas de corticoterapia com dexametasona, assistiu-se a resolução dos sintomas e normalização dos parâmetros laboratoriais.^len^aThe hemophagocytic syndrome is a rare and potentially fatal condition, characterized by uncontrolled immune system activation, with symptoms and signs of extreme systemic inflammation. As the manifestations are mostly unspecific, its diagnosis requires a high degree of suspicion, in order to implement adequate and timely therapy. The authors present the case of a 19 year-old boy, previously healthy, with a suspected lung infection due to a period of three weeks fever. He presented a sudden increase of liver enzymes and slight pancytopenia, skin rash and hepatosplenomegaly. The elevated values of ferritin and interleukin-2 soluble receptor, as well as the presence of hemophagocytosis in bone marrow, confirmed the diagnosis of hemophagocytic syndrome. After four weeks of dexamethasone, total resolution of symptoms and laboratorial normalization were achieved.

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