EIRA, Isabel M.; CORREIA, Sandra I.; ANGELA, Cristina    MARQUES, Herlander. T-Cell Large Granular Lymphocyte Leukemia: The Experience of a Single Center. []. , 25, 1, pp.23-29. ISSN 0872-671X.

^len^aBackground: T-cell large granular lymphocyte (LGL) leukemia is a rare lymphoproliferative disease. It frequently involves the expansion of CD8+ cells, which may lead to cytopenias and often correlates with autoimmune disorders. Another form is the CD4+ LGL leukemia, which behaves more indolently but may associate with other neoplasia. Material and Methods: Retrospective and descriptive analysis of the 14 patients diagnosed with T-cell LGL leukemia in our center between 2002 and 2016, regarding gender/age; clinical presentation; immunophenotype; frequency of cytopenias; coexistent malignancies; autoimmune disorders and temporal relationship between both diagnosis; immunosuppressant treatment and its outcome. Results: Three patients had CD4+ LGL leukemia and eleven had CD8+ LGL leukemia. In the latter, neutropenia was the prevailing cytopenia (63.6%), followed by anemia (45.5%) and thrombocytopenia (36.4%). The most common symptoms were fatigue and recurrent bacterial infections; 35.7% presented with asymptomatic cytopenias. From patients with CD4+ LGL leukemia, one had colorectal cancer. Prevalence of autoimmune diseases was 35.7%; its diagnosis preceded the identification of LGL leukemia in all patients. Five patients required treatment; methotrexate was the most selected firstline immunosuppressant. Complete hematological response was achieved in two cases. Mortality rate was 14.3% at a median follow-up time of 2 years. Discussion and Conclusion: Clinical presentation and frequency of cytopenias were close to described in previous studies. The recurrent association with autoimmunity suggests the existence of common etiopathogenic features; chronic autoantigen stimulation might play a role in the onset of the clonal disease. Further studies are needed for determining the gold-standard approach of LGL leukemia.^lpt^aIntrodução: A leucemia de grandes linfócitos granulares (LGL) de células T é uma doença linfoproliferativa rara. Esta envolve frequentemente a expansão de células CD8+, podendo levar a citopenias e correlacionar-se com distúrbios autoimunes. Outra forma, a leucemia LGL-CD4+, apresenta um comportamento mais indolente, mas pode associar-se a outras neoplasias. Material e Métodos: Estudo retrospetivo e descritivo dos 14 doentes diagnosticados com leucemia LGL de células T no nosso centro entre 2002 e 2016, avaliando: género/idade; apresentação clínica; imunofenotipagem; frequência de citopenias; neoplasias coexistentes; doenças autoimunes e relação temporal entre diagnósticos; tratamento imunossupressor e seu resultado. Resultados: Três doentes tinham leucemia LGL-CD4+ e onze tinham leucemia LGL-CD8+. Nestes últimos, a neutropenia foi a citopenia mais prevalente (63,6%), seguida da anemia (45,5%) e trombocitopenia (36,4%). Os sintomas mais frequentes foram fadiga e infeções bacterianas recorrentes; 35,7% apresentavam citopenias assintomáticas. Dos doentes com leucemia LGL-CD4+, um apresentava neoplasia do cólon. A prevalência de doenças autoimunes foi 35,7%; este diagnóstico precedeu sempre o da leucemia. Cinco doentes iniciaram terapêutica; o metotrexato foi o imunossupressor de primeira linha mais utilizado. Verificou-se resposta hematológica completa em dois casos. A taxa de mortalidade foi de 14,3%, num seguimento mediano de 2 anos. Discussão e Conclusão: A apresentação clínica e a frequência de citopenias foram semelhantes ao descrito em estudos anteriores. A recorrente associação com autoimunidade sugere a existência de mecanismos etiopatogénicos comuns; a estimulação crónica por autoantigénios poderá desempenhar um papel no desencadear da doença clonal. São necessários mais estudos para determinar a abordagem gold-standard desta patologia.

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