ARAUJO, Ana et al. Angioedema Hereditário: A Importância da Suspeita Clínica e do Tratamento Adequado. []. , 25, 1, pp.40-42. ISSN 0872-671X.  https://doi.org/10.24950/rspmi/CC/146/1/2018.

^lpt^aO angioedema hereditário (AEH) é uma síndrome caracterizada por episódios recorrentes de edema submucoso e/ou subcutâneo, associados à deficiência quantitativa ou funcional do inibidor C1-esterase (C1-inib). Os autores apresentam o caso de um homem, de 40 anos, com história familiar de AEH. Apresentava crises recorrentes de dor abdominal, náuseas e vómitos. O estudo imunológico revelou níveis diminuídos de C1-inib e C4 e os de C1q eram normais. Excluiu-se angioedema adquirido, diagnosticando-se AEH tipo 1. Recorreu várias vezes ao serviço de urgência por dor abdominal intensa, com abdómen distendido, difusamente doloroso. Contudo o estudo analítico e imagiológico não apresentavam alterações. Foi administrada injecção subcutânea de icatibant, com resolução do quadro. O AEH é uma doença rara, potencialmente fatal, nomedamente durante as crises. É fundamental o diagnóstico atempado e terapêutica adequada.^len^aHereditary angioedema (HAE) is a syndrome characterized by episodic swelling of subcutaneous and submucosal tissues, due to a deficiency or dysfunctionality in functional C1 esterase inhibitor (C1-inh). The authors present a case of a 40 year-old man with a positive family history of HAE, recurrent episodes of abdominal pain, nausea and vomiting. The immunological study revealed low levels of C1-inh and C4 and normal levels of C1q. Acquired angioedema was excluded, making the diagnosis of type 1 HAE. The patient presented several times to the emergency department with severe abdominal pain, diffuse abdominal tenderness with guarding. However, laboratory and imagiologic studies had no alterations. A subcutaneous injection of icatibant was administered with resolution of symptoms. HAE is a rare and potentially fatal disease, mainly during acute attacks. An early diagnosis and a proper treatment are fundamental.

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