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Medicina Interna

 ISSN 0872-671X

ARAUJO, Ana et al. Angioedema Hereditário: A Importância da Suspeita Clínica e do Tratamento Adequado. []. , 25, 1, pp.40-42. ISSN 0872-671X.  https://doi.org/10.24950/rspmi/CC/146/1/2018.

O angioedema hereditário (AEH) é uma síndrome caracterizada por episódios recorrentes de edema submucoso e/ou subcutâneo, associados à deficiência quantitativa ou funcional do inibidor C1-esterase (C1-inib). Os autores apresentam o caso de um homem, de 40 anos, com história familiar de AEH. Apresentava crises recorrentes de dor abdominal, náuseas e vómitos. O estudo imunológico revelou níveis diminuídos de C1-inib e C4 e os de C1q eram normais. Excluiu-se angioedema adquirido, diagnosticando-se AEH tipo 1. Recorreu várias vezes ao serviço de urgência por dor abdominal intensa, com abdómen distendido, difusamente doloroso. Contudo o estudo analítico e imagiológico não apresentavam alterações. Foi administrada injecção subcutânea de icatibant, com resolução do quadro. O AEH é uma doença rara, potencialmente fatal, nomedamente durante as crises. É fundamental o diagnóstico atempado e terapêutica adequada.

: Angioedema Hereditário; Icatibant; Proteína Inibidora do Complemento C1.

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