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Medicina Interna

 ISSN 0872-671X

PEREIRA, Nídia et al. Envolvimento Intestinal Difuso por Macroglobulinemia de Waldenström: Caso Clinico e Revisão da Literatura. []. , 25, 2, pp.113-120. ISSN 0872-671X.  https://doi.org/10.24950/rspmi/CC/254/2/2018.

^lpt^aA marcroglobulinemia de Waldenström (MW) é uma doença linfoproliferativa pouco comum, sendo raros os casos de atingimento intestinal. Neste artigo descrevemos o caso de uma doente com atingimento intestinal difuso por marcroglobulinemia de Waldenström, cujas manifestações iniciais foram diarreia persistente com síndrome de má absorção, perda ponderal significativa e sintomas dispépticos. Os estudos endoscópicos revelaram atingimento de toda a mucosa do intestino delgado por depósitos de Imunoglobulina M e cadeias leves kappa. Posteriormente, a doente foi avaliada em consulta de Hemato-oncologia, apresentando baixo risco de mortalidade a 5 anos, pelo que não foram sugeridas propostas terapêuticas específicas. A doente permaneceu clinicamente estável até Dezembro de 2015, altura em que desenvolveu quadro de choque séptico com disfunção múltipla de órgãos de evolução rapidamente progressiva, acabando por falecer poucas horas após admissão no serviço de urgência. Os autores descrevem o caso desta doente e elaboram uma revisão da literatura sobre esta patologia. Pretende-se chamar a atenção para a necessidade de pensar na marcroglobulinemia de Waldenström como hipótese diagnóstica a considerar perante um doente com síndrome de má absorção.^len^aGastrointestinal involvement in Waldenström macroglobulinemia is an extremely rare lymphoproliferative disorder. We describe a Waldenström macroglobulinemia patient presenting with diarrhea, dyspepsia, weight loss and malabsorption. Endoscopic studies revealed diffuse deposition of immunoglobulin M and kappa light chains in the mucosa of the small intestine. Later, on evaluation in the Haemato-Oncology clinic, the risk of death at 5 years was considered low, and thus no further therapeutic measures were proposed. The patient remained stable for three years, when she developed septic shock with rapidly progressive multiple organ failure and died a few hours after admission to hospital. The authors describe the case and elaborate a review of the literature on this pathology. We draw attention to this rare manifestation of an uncommon lymphoproliferative disorder to be considered in the differential diagnosis in a patient with a malabsorption syndrome.

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