MARTINS, Nuno; ACHEGA, Miguel; RODRIGUES, Alice    ALDOMIRO, Fernando. Unusual Manifestations of a Rare Clinical Entity: Erdheim-Chester Disease. []. , 26, 2, pp.120-123. ISSN 0872-671X.

^len^aA 69-year-old woman presented with sudden left hemiparesis. Computed tomography (CT) scan excluded acute brain injuries. Patient was admitted with acute ischemic stroke of right hemisphere. There was full recovery within 24 hours and etiologic studies were normal. There was a concomitant history of ingestion of 6 litres of water per day over the previous 2 years. Water deprivation test followed by the administration of desmopressin confirmed central diabetes insipidus diagnosis. Brain magnetic resonance imaging (MRI) was normal. Full body CT scan showed arterial wall thickening suggestive of large and medium vessels vasculitis, retroperitoneal fibrosis, perinephric infiltration, pleural and pericardial thickening and diffuse densification of greater omentum. Angio-MRI showed occlusive micro-arterial injuries. Laparoscopic biopsy of greater omentum revealed multinucleated giant Touton CD68+, CD1A- cells. This finding is pathognomonic of Erdheim-Chester Disease, a rare non-Langerhans histiocytosis.^lpt^aMulher de 69 anos admitida por hemiparésia esquerda súbita tendo a tomografia computadorizada (TC) encefálica excluído lesões agudas. Internada com o diagnóstico de acidente vascular cerebral isquémico. O quadro neurológico reverteu completamente em menos de 24 horas e o estudo etiológico revelou-se normal. Apurou-se uma história concomitante de ingestão de 6 litros de água por dia nos últimos 2 anos e a prova de restrição hídrica seguida pela administração de desmopressina confirmaram diagnóstico de diabetes insípida central. A ressonância magnética (RM) encefálica foi normal. TC de corpo revelou espessamento da parede arterial sugestivo de vasculite de grandes e médios vasos, fibrose retroperitoneal, infiltração perinefrítica, espessamento pleural e pericárdico e densificação difusa do grande epíploon com o estudo por angio-RM revelando lesões oclusivas micro-arteriais. Biópsia laparoscópica do grande epíploon revelou células gigantes multinucleadas de Touton CD68+, CD1A-, patognomónicas de doença de Erdheim-Chester, uma histiocitose não-Langerhans rara.

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