MONTEIRO, Manuel et al. Immune Thrombocytopenia: A Rare Haematological Manifestation of Sarcoidosis. []. , 29, 4, pp.30-34.   02--2023. ISSN 0872-671X.  https://doi.org/10.24950/rspmi.545.

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Sarcoidosis is a multisystemic granulomatous disorder of unknown aetiology. Although the lungs are the primary site of involvement, the disease can affect virtually any organ, leading to a wide variety of clinical manifestations. Haematological abnormalities are uncommon, and most frequently include lymphopenia and anaemia. Thrombocytopenia, however, is rare, and three distinct pathophysiological mechanisms have been described: immune platelet destruction, splenomegaly with hypersplenism, and bone marrow infiltration. We report a case of sarcoidosis presenting with pulmonary and cutaneous involvement, and severe acute thrombocytopenia. Bone marrow aspirate was consistent with an immune process, assumed as the primary cause for the cytopenia, but bone marrow biopsy also showed multiple noncaseating granulomas, and a CT scan revealed massive splenomegaly. There are no guidelines for the management of thrombocytopenia in sarcoidosis. In our patient, treatment with intravenous immune globulin and corticosteroids restored normal platelet count.

A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistémica de etiologia desconhecida. Os pulmões representam o local de envolvimento primário; contudo, esta patologia pode afetar virtualmente qualquer órgão, resultando numa grande variedade de manifestações clínicas. As anormalidades hematológicas são incomuns, e mais frequentemente incluem a linfopenia e anemia. A trombocitopenia, por outro lado, é rara, e três mecanismos fisiopatológicos distintos foram descritos: destruição imune das plaquetas, esplenomegalia com hiperesplenismo, e infiltração da medula óssea. Apresentamos um caso de sarcoidose com envolvimento pulmonar e cutâneo, complicado com trombocitopenia aguda grave. O mielograma foi compatível com um processo imune, que foi assumido como a causa primária para a citopenia; adicionalmente, a biópsia óssea mostrou também múltiplos granulomas não caseosos, enquanto uma tomografia computorizada revelou esplenomegalia maciça. Não existem recomendações para a abordagem da trombocitopenia na sarcoidose. No nosso doente, o trata-mento com imunoglobulina endovenosa e corticoides resultou na normalização da contagem de plaquetas.

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