FREIRE, Paulo et al. Tumor do estroma gastrointestinal em idade pediátrica. []. , 19, 2, pp.89-94. ISSN 0872-8178.

^lpt^aOs tumores do estroma gastrointestinal (GIST) são os mais frequentes tumores mesenquimatosos do tubo digestivo, surgem geralmente após os 40 anos e são excepcionais na idade pediátrica. Os autores apresentam o caso de uma doente de 14 anos, admitida por anemia microcítica sintomática. A endoscopia digestiva alta revelou volumosa formação submucosa gástrica, tendo os estudos histológico e imunohistoquímico (c-Kit) estabelecido o diagnóstico de GIST. O estudo genético dirigido às mutações dos genes c-Kit e PDGFRA mostrou a ausência de ambas (tumor wild-type). O estadiamento imagiológico evidenciou a existência de adenopatias peri-tumorais e de metastização hepática. Após ressecção cirúrgica do tumor primitivo, iniciou-se terapêutica com imatinib, substituída posteriormente por sunitinib devido a progressão da doença. Após 18 meses de tratamento com este fármaco apresenta doença estabilizada mas sem regressão. Quando comparados com os GIST no adulto, os GIST em idade pediátrica encerram múltiplas particularidades. Com base no caso clínico exposto, os autores salientam essas singularidades e as suas implicações práticas^len^aGastrointestinal stromal tumors (GIST) are the most frequent mesenchymal tumors in the digestive tract. Usually, they develop after the fourth decade of life and are particularly unusual in paediatric age. The authors present the case of a 14-year old female patient admitted for symptomatic microcytic anemia. Upper gastrointestinal endoscopy showed a large gastric submucosal tumor. A diagnosis of GIST was made by histological and immunohistochemical (c-Kit) tests. Genetic assessment of c-Kit and PDGFRA mutations revealed the absence of both (wild-type tumor). The imagiologic staging showed peritumoral adenopathy and hepatic metastization. After surgical resection of the primitive tumor, imatinib therapy was started and later on replaced by sunitinib, due to disease progression. After 18 months of therapy with this drug the disease is stable but without regression. When compared with GIST in adults, paediatric GISTs have multiple specificities. Based on the clinical case described below, the authors highlight these specific characteristics and their clinical implications

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