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Jornal Português de Gastrenterologia

 ISSN 0872-8178

LAGOS, Ana Catarina et al. Cirrose hepática em doente jovem: caso clínico e revisão da literatura. []. , 19, 6, pp.323-325. ISSN 0872-8178.  https://doi.org/10.1016/j.jpg.2012.04.033.

^lpt^aOs autores reportam o caso de um doente de 25 anos de idade, com um quadro clínico compatível com pneumonia que condicionou o primeiro episódio de descompensação de doença hepática crónica, sem diagnóstico prévio. Os exames complementares de diagnóstico revelaram a presença de Doença de Wilson. A Doença de Wilson é uma entidade rara, autossómica recessiva, em que ocorre uma diminuição da excreção biliar de cobre, resultando na sua acumulação no fígado, cérebro, rim e córnea. A apresentação clínica desta entidade inclui um espectro alargado de manifestações, entre as quais se inclui a doença hepática crónica descompensada, como ocorreu no caso clínico descrito.^len^aThe authors present the case of 25-year-old male with pneumonia, that caused the first decompensation of chronic liver disease, without previous diagnosis. Diagnostic workup revealed the presence of Wilson disease. Wilson disease is a rare, autosomal recessive disorder in which inadequate hepatic copper excretion leads to its accumulation in the liver, brain, kidney and cornea. The clinical presentation include a broad spectrum of symptoms, like decompensated chronic liver disease, as in our case.

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