MARQUES, Margarida et al. Colangiolocarcinoma em doente com hemocromatose hereditária. []. , 20, 1, pp.41-44. ISSN 0872-8178.  https://doi.org/10.1016/j.jpg.2012.04.028.

^lpt^aA hemocromatose hereditária (HH) tem risco aumentado de cirrose, que, por sua vez, é um fator de risco para carcinoma hepatocelular (CHC) e está igualmente associada a um risco 10 vezes maior de desenvolvimento de colangiocarcinoma (CC), comparando com a população em geral. Descrevemos o caso de um doente com cirrose por HH, no qual foi diagnosticada lesão hepática hipoecoica de 3 cm. O doseamento da alfafetoproteína (AFP) era normal. Realizou biopsia eco-guiada, que mostrou neoplasia epitelial maligna de padrão túbulo-glandular e sólido com extensas áreas de necrose e desmoplasia acentuada, cuja imunocitoquímica foi positiva «para» CK19 e CK7 e negativa «para» _-fetoproteína, CD10 e CD34. Foram consideradas as hipóteses de diagnóstico: colangiocarcinoma, hepato-colangiocarcinoma, CHC esclerosante. O caso foi enviado para consulta em centro de referência internacional, que foi da opinião de que seria uma neoplasia maligna constituída por células dispostas em ninhos e cordões, apresentando as células neoplásicas citoplasma eosinofílico e ligeiramente granular. A imunocitoquímica revelou positividade das células tumorais «para» o CK7 e CK19 e negatividade para o Hepar-1, CD10 e glipicano 3, sugerindo o diagnóstico de colangiolocarcinoma. O colangiolocarcinoma (CLC) é um tumor maligno primário do fígado, que é responsável por menos de 1% de todos os cancros primários do fígado, sendo portanto muito raro. Caracterizase por populações de células pequenas, com elevada relação núcleo/citoplasmática e núcleos ovais, hipercromáticos. As células dispõem-se em túbulos e cordões anastomosados (recapitulando os canais de Hering) no seio de estroma fibroso. Áreas de tipo CHC e de CC são frequentemente observadas na periferia da neoplasia. Estas neoplasias são geralmente positivas «para» CK19 (tal como observado no presente caso) e «para» KIT, NCAM e EpCAM (não pesquisados no presente caso). Esta neoplasia tem sido considerada como um subtipo de colangiocarcinoma, mas, de acordo com a classificação atual da OMS (4.a edição, 2010), deve ser considerado como uma variante de hepato-colangiocarcinoma combinado, com características de células estaminais, subtipo colangiolocarcinoma.^len^aHereditary Hemochromatosis (HH) eventually leads to cirrhosis, which is a major risk factor to hepatocellular carcinoma (HCC), and it is also associated to colangiocarcinoma (CC), which is ten times more frequent in this setting than in general population. We describe a patient with cirrhosis due to HH and with a 3 cm hypoecoic lesion in his liver. _- fetoprotein measurement was normal. A liver biopsy was performed and pathology revealed a malignant epitelial neoplasia, with a solid and tubulo-glandular pattern, extensive necrotic areas with significant desmoplasia, and immunocytochemical analysis was positive ‘for’ CK19 and CK17, and negative ‘for’ _- fetoprotein, CD10 and CD34. At this time, were considered the following diagnostic hypothesis: CC, hepato-colangiocarcinoma and sclerotic HCC. This case was referred to an international centre who diagnosed a malignant neoplasia constituted by tumour cells arranged in nests and cords, with a eosinofilic cytoplasm, lightly granulate. Immunocytochemical analysis revealed positivity ‘for’ CK7 and CK19 and negativity ‘for’ Hepar-1, CD10 and glypican 3, suggesting the diagnosis of cholangiolocarcinoma. Cholangiolocarcinoma (CLC) is a very rare primary malignant tumour of the liver, which is responsible for less than 1% of hepatic malignancy. It is characterized by small cells, with an elevated ratio nucleus\cytoplasm, and ovals, hyperchromatic nucleus. Cells are disposed in cords (Hering canals) in a fibrous stroma. Areas with HCC and CC features are frequently observed in the periphery of the neoplasia. This tumour is almost always positive ‘for’ CK19 (as in this case) and ‘for’ KIT, NCAM and EpCAM (which were not tested in this case). This neoplasia has been considered as a sub-type of CC, but according with current classification of WHO (4th edition, 2010), it must be considered as a variant of hepato-cholangiocarcinoma, with stem-cells features, sub-type cholangiocarcinoma.

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