FERNANDES, Carlos et al. Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: Hemorragia gastrointestinal em doente jovem. []. , 20, 3, pp.128-131. ISSN 0872-8178.  https://doi.org/10.1016/j.jpg.2012.07.005.

^lpt^aA síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber é uma patologia rara que se manifesta por malformações capilares cutâneas, anomalias venosas e/ou linfáticas, hipertrofia óssea e/ou de tecidos moles associadas a malformações arteriovenosas. O envolvimento do sistema gastrointestinal ocorre em cerca de 1/5 dos pacientes e manifesta-se habitualmente por hemorragia digestiva baixa. O tratamento é predominantemente sintomático. Os autores apresentam o caso de uma jovem de 19 anos, com diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay-Webber referenciada à consulta de Proctologia por episódios de retorragias episódicas desde a infância. Concomitantemente, apresentava insuficiência venosa no membro inferior direito, hemangiomas capilares cutâneos em ambos os membros inferiores e hipertrofia do membro inferior esquerdo. Ao exame objetivo observaram-se hemorroidas grau ii congestivas, mas não friáveis. Endoscopicamente, o reto e sigmoide distal apresentavam vários cordões varicosos, de aspeto polipóide, recobertos de mucosa normal. Iniciou terapêutica com laxantes e fibras alimentares com melhoria dos sintomas.^len^aKlippel-Trenaunay-Weber syndrome is a rare pathology characterized by the occurrence of capillary cutaneous malformations, venous and/or lymphatic anomalies, bony and/or soft tissue hypertrophy associated with arteriovenous malformations. Gastrointestinal involvement occurs in about 1/5 of affected patients and usually presents as lower gastrointestinal bleeding. Treatment is mainly symptomatic. The authors present a clinical case of a 19 year-old woman with known Klippel-Trenaunay-Weber syndrome who was referred to our Proctology outpatient clinic due to sporadic rectal bleeding since early childhood. She had venous insufficiency of her right lower limb, capillary cutaneous hemangiomas in both lower limbs and hypertrophy of the left lower limb. Proctologic examination revealed grade II haemorrhoids, which were congested but not friable. On flexible sigmoidoscopy, several varicose veins with polypoid appearance and endoscopically normal mucosa were apparent. Management with laxatives and dietary fiber increase was initiated with symptomatic improvement.

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