SILVA, Emanuel et al. Leiomyosarcoma of level II inferior vena cava: an original solution for bilateral renal vein reconstruction. []. , 12, 1, pp.55-61. ISSN 1646-706X.  https://doi.org/10.1016/j.ancv.2015.10.001.

^len^aIntroduction: The leiomyosarcoma of the inferior vena cava (IVC) is a rare clinical entity, although it represents the most common malignant tumor of the venous system. Level II IVC tumors (supra-renal) are the most frequent and those who have a better prognosis for the development of symptoms earlier. Case report: The authors report a case of IVC leiomyosarcoma in a 59-year old woman, pre-senting with DVT of the right lower limb, subsequent to prolongued nonspecific abdominal pain. Computed tomography revealed a large retroperitoneal neoformation, centered to IVC, which extended above the renal veins (the left one patent and the right one involved in the mass). The patient underwent en block resection of the tumor and reconstruction of the renal veins: construction of a new IVC bifurcation at the supra-renal level with a bifurcated PTFE graft, followed by graft extension to both renal veins using externally-supported 8 mm PTFE grafts. Histology revealed a high-grade leiomyosarcoma. The postoperative period was complicated by a type 2 MI and retroperitoneal hematoma, with occlusion of the right graft branch and partial infarction of the right kidney. The patient underwent surgery again and proceeded to partial resection of the thrombosed graft branch. The patient was discharged home under anticoagulation and is clinically well without edema of the lower limbs, normal renal function, and has begun adjunctive therapy. Conclusion: The prognosis of these tumors is poor, with a high recurrence rate. An aggressive surgical approach combined with adjuvant therapy may not be curative, but is the best strategy to prolong survival.^lpt^aIntrodução: O leiomiossarcoma da veia cava inferior (VCI) é uma entidade clinica rara, embora represente o tumor maligno mais comum do sistema venoso. Os tumores do segmento II da VCI (supra-renal) são os mais frequentes e aqueles que apresentam melhor prognóstico pelo desenvolvimento de sintomatologia mais precocemente. Caso clínico: Os autores apresentam um caso de leiomiossarcoma da VCI numa doente de 59 anos, que se manifestou por TVP do membro inferior direito, subsequente a quadro de dor abdominal inespecífico arrastado. A tomografia computorizada revelou volumosa neoformação retroperitoneal, centrada à VCI, que se estendia acima das veias renais (a esquerda permeável e a direita envolvida na massa). A doente foi submetida a ressecção em bloco do tumor e reconstrução das veias renais: construção de neo-bifurcação da VCI com prótese de PTFE bifurcada seguido de reconstrução de ambas as veias renais com próteses aneladas (PTFE-8). A histologia revelou tratar-se de um leiomiossarcoma de alto grau. O pós-operatório foi complicado por EAM tipo 2 e por hematoma retroperitoneal com oclusão do ramo protésico direito e enfarte parcial do rim direito. Foi reintervencionada, tendo-se procedido à ressecção parcial do ramo protésico trombosado. A doente teve alta anticoagulada e encontra-se clinicamente bem, sem edema dos membros inferiores, com função renal normal, e iniciou terapêutiva adjuvante. Conclusão: O prognóstico destes tumores é reservado, com elevada taxa de recorrência. Uma estratégia cirúrgica agressiva combinada com terapêutica adjuvante pode não ser curativa, mas constitui a melhor estratégia para prolongar a sobrevida.

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