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Angiologia e Cirurgia Vascular

 ISSN 1646-706X

COELHO, Nuno Henriques et al. Systemic artery aneurysms in Kawasaki Disease - a Comprehensive Review. []. , 15, 2, pp.71-75. ISSN 1646-706X.

^len^aIntroduction: Kawasaki Disease (KD) is a self-limited, unknown-cause febrile vasculitis that predominantly addresses medium-sized arteries and most patients are under 5-years-old. In addition to life-threatening coronary artery involvement, aneurysms may develop in almost any medium-sized vessel, however systemic artery aneurysms (SAA) are described in only 2% of cases. The objective of this study was to identify cases of KD associated SAA and to analyze their frequency, anatomical distribution, treatment and outcomes. Methods: systematic literature review, performed using MEDLINE database. Results: Literature review retrieved a total of 9 reports corresponding to 38 patients and a total of 134 KD-SAA. The most affected arteries were the brachial artery (29.8%), the internal iliac artery (18,6%), the common iliac artery (16,4%) and the subclavian artery (11,2%) with bilateral involvement being a common feature. History of concomitant coronary involvement was present in almost every patients. Only 5 SAA (3,7%) required intervention. Medical therapy was associated with SAA regression in approximately half of the patients, with better results when initiated promptly after diagnosis. Worst outcomes were found in younger patients, showing higher rates of morbimortality. The underlying coronary sequelae dictated the prognosis. Conclusions: Considering their rarity, only multicenter collaboration and literature research can provide more insight about KD-SAA treatment and outcomes, defining the potential role of KD as a primary cause of late vascular lesion. Late presentation KD-SAA may present some diagnostic and therapeutic challenges in view of a more likely need for intervention once the benefit of medical treatment has been outweighed.^lpt^aIntrodução: A Doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite de pequenos e médios vasos, autolimitada e de causa indeterminada. Frequentemente acomete crianças até aos 5 anos de idade. Para além do atingimento coronário, alterações aneurismáticas podem ocorrer concomitantemente noutros territórios. Contudo, aneurismas sistémicos são descritos em menos de 2% dos casos, sendo por isso escaço o conhecimento que temos acerca da sua distribuição anatómica, evolução e outcome. Realizámos uma revisão sistemática da literatura acerca dos aneurismas arteriais sistémicos associados à DK (AAS-DK). Métodos: revisão sistemática da literatura, através da base de dados MEDLINE Resultados: foram selecionados 9 artigos, correspondendo a um total de 38 doentes e 134 AAS-KD. Os segmentos arteriais mais acometidos foram a artéria umeral (29.8%), a artéria ilíaca interna (18,6%) e comum (16,4%) e a artéria subclávia (11,2%). O envolvimento de eixos arteriais de forma simétrica e a história de envolvimento coronário concomitante foi constatado em quase todos os doentes. Apenas 5 dos AAS-DK (3,7%) careceram de intervenção (cirúrgica convencional ou endovascular), 3 dos quais nos casos de apresentação tardia. O tratamento médico isolado associou-se regressão dos aneurismas em quase metade dos casos, sendo mais efetivo quando instituído precocemente. Os doentes mais novos e com formas mais agressivas da doença tiveram maiores taxas de morbimortalidade, sendo o prognóstico ditado pelas sequelas cardíacas. Conclusões: Tendo em conta a sua raridade, apenas a realização de estudos multicêntricos e revisões da literatura poderão fornecer mais dados que permitam inferior acerca do tratamento e outcome dos AAS-DK. A apresentação tardia de um AAS-DK pode trazer alguns desafios quer em termos diagnósticos, quer em termos terapêuticos tendo em conta uma mais provável necessidade de intervenção, uma vez ultrapassado o timming para o tratamento médico.

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