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Revista Portuguesa de Medicina Geral e Familiar

 ISSN 2182-5173

CASTRO, Carlos Rocha    FACHADO, Francisco. Síndroma ARCAPA: o papel do médico de família na gestão de uma doença rara. []. , 39, 1, pp.67-72.   30--2023. ISSN 2182-5173.  https://doi.org/10.32385/rpmgf.v39i1.13470.

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Introdução:

A síndroma ARCAPA (origem anómala da artéria coronária direita a partir da artéria pulmonar) é uma cardiopatia congénita rara. Pode cursar com enfarte agudo do miocárdio ou morte súbita, embora a maioria dos doentes não apresente sintomas, sendo o diagnóstico realizado acidentalmente. O médico de família (MF) é o profissional que melhor pode compreender a perspetiva do utente face à doença, integrando-a no seu contexto biopsicossocial.

Descrição:

Sexo masculino, 48 anos. Antecedentes de perturbação da ansiedade generalizada. Praticante regular de exercício físico de alta intensidade. Em fevereiro/2019, por intercorrência febril e suspeita de pneumonia, realizou TC-tórax, que revelou “ectasias vasculares pericárdicas extensas”, tendo sido referenciado à consulta de cardiologia pelo MF. Realizou angioTC, que evidenciou “síndrome ARCAPA”. Encontrava-se assintomático do ponto de vista cardiovascular. Pelo risco de morte súbita foi proposta cirurgia e recomendada a suspensão do exercício físico. A descoberta acidental desta síndroma, numa fase de ausência de sintomas, gerou sentimentos de incompreensão no doente, agudizando a patologia ansiosa. Através de uma abordagem centrada na pessoa, o MF procurou compreender as expectativas, sentimentos e medos do doente, bem como envolver a família na tomada de decisão. O doente, por sua iniciativa, manteve a prática de exercício, afirmando que a suspensão iria contribuir negativamente para a sua saúde mental. Rejeitou também a proposta cirúrgica. Atualmente mantém consultas de seguimento regulares com o MF e cardiologista para vigilância de sintomas.

Comentário:

Para além da sua raridade, o caso descrito reflete a importância da prática de uma medicina centrada na pessoa, sobretudo após o diagnóstico de uma patologia grave, com tamanho impacto na vida do doente. É fulcral que o MF tenha o conhecimento científico necessário para a gestão da doença e que a integre no contexto psicossocial e familiar do utente, aconselhando-o e apoiando-o na partilha das suas decisões.

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Introduction:

ARCAPA syndrome (anomalous right coronary artery from the pulmonary artery) is a rare congenital heart disease. Patients may present with acute myocardial infarction or sudden death, or remain asymptomatic, being diagnosed accidentally. The family physician (FP) is who can best understand the patient's perspective on the disease and integrate it into his biopsychosocial context.

Case description:

Male, 48 years old, high-intensity physical exercise practitioner. History of generalized anxiety disorder. In February 2019, due to a febrile episode and suspected pneumonia, a pulmonary CT scan was performed, which revealed “extensive pericardial vascular ectasias”, which prompted a referral to the cardiology service by the FP. CT angiography was later performed and confirmed “ARCAPA syndrome”. The patient recovered from pneumonia and remained asymptomatic. Given the risk of sudden death, surgery was proposed, and physical exercise was recommended to be stopped. Due to the absence of symptoms, the patient began to express incomprehension towards this accidental diagnosis, exacerbating his anxious pathology. Using a patient-centered approach, the FP sought to understand the patient’s expectations, feelings, and fears, as well as involve the family in every step of his decisions. The patient, on his own initiative, continued to exercise, stating that the suspension would aggravate his mental health. He also rejected the surgical proposal. Currently, he has regular follow-up appointments with the FP and the cardiologist for symptom surveillance.

Comment:

In addition to its rarity, this case reflects the importance of patient-centered medicine, especially after the diagnosis of a pathology with such an impact on the patient’s life. It is crucial that the FP has the scientific knowledge for the management of the disease and that they integrate it into the patient’s psychosocial context, advising him and supporting him in sharing his decisions.

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