MARTINS, Catarina    PADUA, Inês. Importância da Intervenção Nutri-cional na Anemia da Fanconi. []. , 15, pp.28-30. ISSN 2182-7230.

^lpt^aA anemia de Fanconi é uma doença genética recessiva rara que se associa com uma falência medular progressiva, hipersensibilidade ao dano oxidativo e consequente aumento da predisposição para o cancro. A importância do papel do nutricionista no acompanhamento clínico dos doentes começa a ser consensual. Os problemas no tracto digestivo apresentados pelos doentes bem como o estado inflamatório crónico e a terapêutica farmacológica contribuem para a prevalência de baixo peso e má nutrição. Contudo estão também a ser reportados casos de obesidade e síndrome metabólica nos doentes com anemia de Fanconi, sendo esta condição frequentemente associada à intolerância à glicose e dislipidemia, para as quais apresentam uma maior predisposição. A terapia nutricional começa a ocupar um importante lugar no que diz respeito a tratamentos para estes doentes no sentido em que alguns estudos têm demonstrado possíveis benefícios de uma intervenção com antioxidantes (nomeadamente ácido alfa-lipóico e N-acetilcisteína) nos doentes com anemia de Fanconi. Embora permaneça a necessidade de mais estudos no âmbito da temática, assume-se que a intervenção nutricional deverá ser parte integrante do acompanhamento clínico dos doentes com anemia de Fanconi, não só para um tratamento que vise o aumento da esperança média de vida, mas essencialmente para a melhoria da qualidade de vida dos doentes.^len^aFanconi Anemia is a rare recessive disorder clinically associated with a progressive bone marrow failure, hypersensitivity to oxidative damage and consequent increased predisposition to cancer. The importance of the nutritionist in clinical monitoring of patients begins to be consensual. The disorders in the digestive tract experienced by patients as well as the chronic inflammatory state and drug therapy contribute to the prevalence of underweight and malnutrition. However, cases of obesity and metabolic syndrome are also being reported in patients with Fanconi anemia. This condition is often associated with glucose intolerance and dyslipidemia for which they exhibit greater predisposition. Nutritional therapy begins to occupy an important place in the treatment of these patients due to a few studies that have demonstrated potential benefits of an intervention with antioxidants (such as alpha-lipoic acid and N-acetylcysteine) in patients with Fanconi anemia. Although the need for further studies about it still remains, it is assumed that dietary intervention should be part of clinical monitoring of patients with Fanconi anemia not only for a treatment aimed at increasing life expectancy, but essentially to improve the life quality of patients.

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