VIEGAS, Leonor Paulos; FERREIRA, Manuel Branco; SANTOS, Amélia Spínola    BARBOSA, Manuel Pereira. Angioedema hereditário: Experiência com icatibant em crises graves. []. , 20, 2, pp.129-138. ISSN 0871-9721.

^lpt^aIntrodução: O angioedema hereditário (AEH) é uma síndrome clínica caracterizada por episódios recorrentes e transitórios de edema submucoso e/ou subcutâneo. O icatibant é um novo fármaco, antagonista selectivo dos receptores B2 da bradicinina, para o tratamento das crises de AEH. Objectivo: Descrever a experiência do nosso Serviço com a utilização de icatibant no tratamento de crises graves de AEH. Métodos: Análise retrospectiva do processo clínico e entrevista telefónica aos doentes internados que receberam icatibant para tratamento de crises graves de AEH entre Novembro/2009 e Junho/2011. Resultados: Nove doentes (5 mulheres; média de idades: 30,5 anos) receberam icatibant. Sete tinham AEH tipo II. Cinco doentes foram internados por crise de angioedema faringo -laríngeo, um deles com queixas abdominais associadas, dois doentes internados por crise exclusivamente abdominal e dois por crise mucocutânea exuberante da face e/ou da língua. Dois dos doentes tinham antecedentes pessoais de asfixia. A laringoscopia, realizada em sete doentes, revelou edema das vias aéreas superiores em três, com documentação da sua reversão em reavaliação efectuada 6 -24 horas depois. Todos os doentes reportaram alívio sintomático nas primeiras duas horas após administração subcutânea de 30 mg de icatibant. O único efeito secundário, bem tolerado, reportado por 88,9% dos doentes (8/9), foi ligeira dor e/ou sensação de queimadura no local da administração subcutânea (parede abdominal). A média de tempo entre a admissão hospitalar e a administração subcutânea de icatibant foi de 2,44 horas e a mediana de uma hora. Três doentes tinham efectuado no passado terapêutica com concentrado de C1 inibidor para crise de AEH com clínica semelhante, referindo uma percepção subjectiva de início de acção mais precoce do icatibant. Conclusões: Os autores sugerem que a utilização de icatibant no tratamento das crises graves de AEH (faringo -laríngeas, abdominais ou mucocutâneas faciais/linguais exuberantes) é eficaz e segura, apenas associada a reacções adversas locais, ligeiras e bem toleradas.^len^aBackground:Hereditary angioedema (HAE) is a clinical syndrome characterized by recurrent and transient episodes of submucosal and/or subcutaneous edema. Icatibant, a selective bradykinin B2 receptor antagonist is a new drug available for the treatment of HAE attacks. Aim: Description of our department’s experience with icatibant’s use in severe HAE attacks. Methods: Retrospective study of the patients’ files and telephone interview to the patients admitted between November/2009 and June/2011 to whom icatibant has been administered for acute treatment of severe HAE attacks. Results: Nine patients (5 females; mean age: 30.5 years) were treated with icatibant. Seven had HAE type II. Five patients were admitted due to faringo -laringeal attacks, one of them with associated abdominal complaints, 2 due to exclusive abdominal attacks, and 2 due to exuberant mucocutaneous facial and/or lingual attacks. Laryngoscopy was performed in 7 patients, by ENT specialist, revealing upper airway edema in 3, with regression being documented by laringoscopy in a second ENT evaluation 6 -24 hours later. Every patient reported symptomatic relief in the first 2 hours after subcutaneous administration of 30 mg icatibant. The sole adverse effect mentioned by 88,9% of the patients (8/9), being well tolerated, was a mild pain and/or burn sensation at the injection site. The average time between hospital admission and icatibant’s subcutaneous administration was 2.44 hours, with a median of one hour. Three patients had been previously treated with C1 inhibitor concentrate for past HAE attacks with similar symptoms. These patients reported subjective perception of a shorter time to the beginning of action of icatibant. Conclusions: The authors suggest that icatibant use in acute treatment of severe HAE attacks (faringo -laringeal, abdominal and exuberant mucocutaneous facial/lingual attacks) is effective and safe, associated to minor local, well-tolerated adverse reactions.

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