RAMA, Tiago Azenha; MOREIRA, André    DELGADO, Luís. Abordagem diagnóstica e terapêutica das mastocitoses - Uma proposta de orientação clínica. []. , 28, 1, pp.31-49. ISSN 0871-9721.  https://doi.org/10.32932/rpia.2020.03.030.

^lpt^aAs mastocitoses são um grupo de doenças raras e clonais dos mastócitos. No passado, a sua abordagem passou pela evicção de todos os fármacos, meios de contraste, alimentos e procedimentos descritos como ativadores dos mastócitos. Atualmente, existem diversos documentos orientadores a nível internacional que contrariam esta abordagem, sendo que em Portugal não existem ainda normas de orientação clínica. Esta proposta pretende fornecer linhas orientadoras para a abordagem clínica das mastocitoses. O diagnóstico deve ser baseado na biópsia cutânea (quando existe envolvimento cutâneo) e no estudo da medula óssea. Todos os doentes devem ser portadores de documentação sobre fatores descadeadores a evitar. O tratamento deve ser individualizado, podendo incluir cromoglicato de sódio, anti-histamínicos H1 e/ou H2, entre outros. Devem ser fornecidos aos doentes esquemas de pré-medicação a realizar antes de procedimentos cirúrgicos, parto e utilização de meios de contraste iodados.^len^aMastocytosis are a heterogeneous group of rare clonal mast cell diseases. In the past, mastocytosis management included a strict avoidance of all drugs, contrast media, foods and procedures ever described as mast cell activators. In the present, several international guidelines have emerged, proposing a more tailored approach, however in Portugal there are no current clinical guidelines. This proposal for management of mastocytosis intends to offer guidelines to the Portuguese clinician. Diagnosis should be based on a skin biopsy (when there are skin lesions) and on bone marrow examination. All patients should have documentation on their disease and triggers that should be avoided. Treatment should be personalized and may include cromolyn sodium, H1 and/or H2 antihistamines, among others. Patients should be given premedication protocols to be implemented before surgical procedures, labour and use of iodinated contrast media.

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