Primary Uterine Angiosarcoma

 

Carla Pina*, Marcília Teixeira*, Sílvia Torres†, Cristina Oliveira*, Eduardo Ferreira‡, António Alves§, Paula Branco*

*Serviço de Ginecologia, Centro Hospitalar Tâmega e Sousa, EPE, Penafiel; ††Serviço de Ginecologia, Maternidade Júlio Dinis, Porto; ‡Laboratório de Anatomia Patológica Dr. Eduardo Ferreira, Porto; §Instituto Português de Oncologia Francisco Gentil, Porto

 

Primary uterine angiosarcoma is a malignant tumor of the vascular endothelium that occurs predominately in peri and postmenopausal women with uterine bleeding and anemia. We present a case of a 66-year-old woman with uterine angiosarcoma who underwent abdominal hysterectomy and bilateral salpingo-oophorectomy, showing the importance of immunohistochemical staining in making the final diagnose. Histologically, the tumor has anastomosing vascular channels lined by highly atypical endothelial cells. Immunohistochemical staining was positive for endothelial markers CD31 and vimentin, supporting the diagnosis of uterine angiosarcoma. Primary uterine angiosarcoma tend to demonstrate a highly malignant behavior. The major prognostic factors seems to be the size of the tumor at diagnosis and the presence of extra pelvic disease. No consensus exist for best possible therapy given the few cases from which to draw conclusions.

Key-words: angiosarcoma; hemangioendothelioma; hemangiosarcoma.

 

Angiosarcoma Primário do Útero

O angiosarcoma primário do útero é um tumor maligno do endotélio vascular que ocorre predominantemente em mulheres sintomáticas (metrorragias e anemia), na peri e pós-menopausa. Os autores apresentam o caso clínico de angiosarcoma primário do útero numa mulher com 66 anos, mostrando a importância da imunohistoquímica no diagnóstico definitivo destes tumores. Histologicamente o tumor é constituído por canais vasculares anastomosados, delineados por células endoteliais atípicas. A imunohistoquímica foi positiva para os marcadores da linhagem endotelial (neste caso, positividade para o CD31 e vimentina). Este tumor apresenta um comportamento extremamente agressivo. Os factores de prognóstico major são o tamanho do tumor na altura do diagnóstico e a presença de doença extra-pélvica. Não existe consenso relativamente à terapêutica complementar atendendo à raridade desta entidade clínica.

Palavras-chave: angiosarcoma, hemangioendotelioma; hemangiosarcoma.

 

 

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Correspondence:

Dr.ª Carla Pina

Serviço de Ginecologia

Centro Hospitalar Tâmega e Sousa, EPE

Lugar do Tapadinho

4564-007 Penafiel

e-mail: carlampina@gmail.com