Alterações ungueais em Pediatria

 

Susana Gomes¹, André Lencastre², Maria João Paiva Lopes²

¹ S. Pediatria, H Espírito Santo, Évora

¹ S. Dermatologia, H Santo António dos Capuchos, Lisboa

CORRESPONDÊNCIA

 

RESUMO

Estima-se que cerca de 7% das crianças com idade inferior a dois anos tenha pelo menos um tipo de alteração ungueal e que estas alterações representem até 11% dos motivos de recurso à consulta de Dermatologia Pediátrica. As alterações ungueais adquiridas na criança são semelhantes às observadas no adulto, contudo diferem em prevalência e existem algumas particularidades específicas da infância. A patologia ungueal de origem traumática é a que mais motiva o recurso ao serviço de urgência. As restantes alterações, sobretudo as crónicas e assintomáticas, são frequentemente desvalorizadas; no entanto, podem constituir a primeira manifestação de doenças dermatológicas ou sistémicas.

Abordam-se as principais alterações ungueais congénitas, traumáticas, infecciosas, secundárias a exposição farmacológica, neoplásicas e os sinais ungueais que podem ser identificados no contexto de outra doença cutânea ou sistémica.

Palavras-Chave: unhas, doenças cutâneas, crianças.

 

Nail disorders in pediatrics

ABSTRACT

About 7% of children under two years of age have at least one type of nail change and these disorders represent up to 11% of the motifs for consulting Pediatric Dermatology. Acquired nail changes in children are similar to those observed in adults, but there are differences in the prevalence and there are some particularities of childhood. Traumatic nail injuries are the most frequent nail disorder observed at the emergency department. Other disorders, especially chronic and asymptomatic ones, are often undervalued, although they might be the first manifestation of systemic or skin diseases. We focused the most important nail disorders, such as congenital, traumatic, infectious, drug-related, neoplastic and nail signs that can be identified in the context of skin or systemic diseases.

Keywords: nails, children, skin diseases.

 

INTRODUÇÃO

As alterações ungueais em idade pediátrica podem apresentar-se de forma congénita ou adquirida, corresponder a simples variantes do normal ou constituir a primeira manifestação de algumas doenças cutâneas ou sistémicas. Estima-se que cerca de 7% das crianças com idade inferior a dois anos tenha pelo menos um tipo de alteração ungueal⁽¹⁾ e que estas alterações representem até 11% dos motivos de recurso à consulta de Dermatologia Pediátrica⁽²⁾.

A patologia ungueal de origem traumática é a que mais motiva o recurso ao serviço de urgência; as restantes alterações, sobretudo as crónicas e assintomáticas, são frequentemente desvalorizadas pelos familiares, contudo a sua identificação e interpretação pode ser fundamental para o diagnóstico diferencial de várias patologias.

 

Noções Gerais: Embriologia, Anatomia e Fisiologia das unhas

As unhas ocupam a superfície dorsal das falanges distais das mãos e pés e são constituídas por quatro epitélios especializados: a matriz ungueal, o leito ungueal, a prega ungueal proximal e o hiponiquium. A matriz é um epitélio germinativo cuja proliferação celular dá origem a uma estrutura de múltiplas camadas de células corneificadas que cobre o leito, denominada o prato ungueal. O prato ungueal é uma estrutura rectangular, translúcida, cuja aparência rosada lhe é conferida pelos capilares presentes no leito ungueal. Na porção proximal do prato ungueal é visível a lúnula, uma estrutura opaca, esbranquiçada, em forma de semi-círculo que corresponde à visualização da porção distal da matriz. O prato ungueal está inserido proximal e lateralmente nas pregas ungueais e termina num bordo livre distal de coloração esbranquiçada causada pelo contacto com o ar. A camada córnea da prega proximal forma a cutícula⁽³⁾ (Figura 1).

 

Figura 1 – Anatomia da Unha normal

 

A unha é um derivado ectodérmico, cuja formação se inicia na nona semana de vida embrionária. Às 13 semanas de idade gestacional o prato ungueal é já visível e, progressivamente, adquire consistência e rigidez. Após o nascimento a matriz continua a proliferar. A velocidade média de crescimento das unhas é de cerca de 3 mm por mês (0,1mm/dia) nas mãos e 1mm/mês nos pés. Situações de desnutrição podem reduzir esta velocidade e é possível ocorrer paragem transitória do crescimento ungueal no contexto de doença grave⁽⁴⁾.

As unhas protegem a superfície distal dos dedos, potenciam a discriminação táctil e a capacidade para manipular pequenos objectos⁽⁵⁾.

 

Sinais ungueais – terminologia

Na maioria das alterações ungueais o diagnóstico é clínico, pelo que se torna essencial compreender a terminologia adequada à descrição das alterações físicas identificadas no exame objectivo (Quadro I).

 

Quadro I – Principais sinais ungueais: terminologia e descrição

 

A interpretação destes sinais ungueais é frequentemente suficiente para estabelecer a correlação com o local anatómico da unha afectado. Assim, lesões da matriz poderão manifestar-se como linhas transversais, pitting, leuconíquia, fissuração, estriação longitudinal, onicomadese ou traquioníquia; enquanto lesões do leito ungueal podem determinar hemorragia, onicólise e hiperqueratose sub-ungueal⁽⁶⁾.

 

Alterações ungueais observadas no recém-nascido e lactente

Ao nascimento as unhas são finas, transparentes e friáveis. O bordo distal livre pode ser encurvado para baixo, cobrindo parte da extremidade distal do dedo, ou exibir uma curvatura para cima, acompanhada de concavidade do prato ungueal. A coiloníquia é uma alteração comum na criança, afecta habitualmente vários dedos e é auto-limitada, desaparecendo aos dois-três anos.

O mau alinhamento da primeira unha dos dedos do pé é uma distrofia ungueal de transmissão autossómica dominante caracterizada pelo desvio do eixo do prato ungueal relativamente ao eixo da falange distal. Pode ser unilateral ou bilateral. É uma situação frequente ao nascimento, com melhoria espontânea em alguns indivíduos, mas pode persistir até à idade adulta. As complicações mais comuns incluem a predisposição para unha incarnada, hipertrofia da prega ungueal lateral e paroníquia (caracterizada pela infecção dos tecidos moles peri-ungueais)⁽⁷⁾.

O aparecimento de depressões transversais em todas as unhas, linhas de Beau, pode ser observado em cerca de 25% dos lactentes, traduzindo o desaceleramento transitório do crescimento verificado nos primeiros dias de vida. Apesar de ser um achado comum no lactente, as linhas de Beau podem aparecer em qualquer idade, manifestando-se habitualmente pelo envolvimento simultâneo ao mesmo nível de todas as unhas, o que é concordante com uma causa sistémica (por exemplo doença febril grave). O envolvimento de apenas um membro está documentado num caso de distrofia simpática reflexa⁽⁸⁾. O aparecimento de várias linhas de Beau sequenciais traduz vários episódios de doença.

Lesões secundárias ao hábito de sucção digital podem ser observadas, por vezes, ao nascimento sob a forma de pequenas vesículas de conteúdo límpido peri-ungueais que surgem na sequência de sucção vigorosa pré-natal (hábito presente desde as 29 semanas de idade gestacional)⁽⁴⁾. Durante a infância 10 a 34% das crianças têm comportamentos de sucção digital⁽⁹⁾ pelo que a unha está permanentemente sujeita a um ambiente húmido que a hiperhidrata e fragiliza. A ocorrência de paroníquia aguda ou crónica é a complicação mais frequente, sendo os principais agentes o estafilococos e ocasionalmente estreptococos beta-hemolíticos, gram-negativos e Candida albicans. O papel irritante da saliva contribui para a exuberância da paroníquia. A paroníquia pode ainda ocorrer na sequência de lesões traumáticas produzidas, por exemplo, durante o corte das unhas. Caracteriza-se por sinais inflamatórios da prega ungueal proximal ou adjacentes à porta de entrada. Se evoluir para a formação de abcesso, com visualização de pus sub-ungueal, este deverá ser drenado em 48 horas para evitar o estabelecimento de lesões permanentes na matriz ungueal.

Referem-se em seguida algumas condições congénitas menos comuns:

A anoníquia congénita é rara, podendo ocorrer de forma isolada ou associada a outras alterações, nomeadamente esqueléticas, como a sindactilia. A ausência de unha nos polegares e de rótula integra a síndrome nail-patella. A anoníquia pode ser também identificada nas síndromes de Coffin-Siris e Hallermann-Streiff.

Entre as displasias ectodérmicas hereditárias salienta-se a paquioníquia congénita, ou síndrome de Jadassohn-Lewandowsky, caracterizada por unhas amarelas ou acastanhadas, de consistência aumentada e aumento da curvatura do bordo livre que assume a conformação em ferradura.

A braquioníquia é classicamente referida como um sinal presente na sífilis congénita.

A hiponíquia congénita pode ser secundária à exposição pré-natal a álcool ou a fármacos, tais como a varfarina, hidantoína e carbamazepina⁽⁴⁾.

A ocorrência de baqueteamento digital congénito é uma das características da osteoartropatia hipertrófica.

A microníquia e outras formas de onicodisplasia estão descritas na síndrome de Iso-Kikuchi.

Está relatada a ocorrência rara de candidíase ungueal como única manifestação da infecção congénita a Candida albicans⁽¹⁰⁾.

 

Alterações Ungueais adquiridas

As alterações ungueais adquiridas na criança são semelhantes às observadas no adulto. Importa, porém, salientar que existem algumas particularidades específicas da infância e, sobretudo, que diferem em termos de prevalência.

 

Alterações ungueais de etiologia traumática

A ocorrência de traumatismo da unha é uma situação frequente na infância. O espectro das alterações traumáticas inclui desde alterações agudas, tais como as feridas e hematomas, a lesões crónicas como as produzidas pela onicofagia e hábitos de manipulação repetida da unha.

O hematoma sub-ungueal pode ocorrer na sequência de trauma fechado do leito ungueal que resulta na hemorragia dos capilares do leito, com acumulação de sangue entre este e o prato ungueal. Manifesta-se por dor e coloração vermelha a negra da unha. Se a unha estiver intacta pode ser necessário realizar trepanação da unha com objecto punctiforme aquecido, para evacuar o hematoma e aliviar a dor⁽¹¹⁾.

Lacerações ungueais são muito dolorosas e a sua correcção deve ser feita sob anestesia troncular. Se ocorrer avulsão da unha durante o traumatismo esta deverá ser reposta sob a cutícula e suturada com fio de sutura reabsorvível. Deve ser criado um pequeno orifício na unha para drenagem. Se não for possível repor a unha deverá ser colocada uma folha de alumínio estéril a cobrir o leito ungueal durante 3 semanas. É importante excluir a existência de lesões ósseas (presentes em 50% dos casos)⁽¹²⁾.

A onicofagia é um tipo de lesão traumática auto-infligida resultante da mordedura do bordo distal da unha. A prevalência desta condição é elevada em crianças em idade escolar e adolescentes e pode associar-se a perturbações psiquiátrica⁽¹³⁾. Complicações decorrentes da onicofagia incluem traumatismo peri-ungueal e infecção secundária (paroníquia, verrugas peri-ungueais). Podem utilizar-se vernizes com sabor desagradável como forma de desmotivar a onicofagia, mas os resultados são limitados.

Lesões ungueais provocadas pelo hábito de manipular as unhas (por exemplo, manipulação digital persistente ou fricção da superfície da unha contra objectos), são situações a considerar perante lesões crónicas, inespecíficas e sem outra etiologia aparente. A perpetuação deste tipo de comportamentos pode determinar a cronicidade das lesões e a evolução para distrofia ungueal. A história clínica e a observação prolongada da criança permitem habitualmente realizar o diagnóstico.

Perante lesões recorrentes, nomeadamente hematomas em várias fases de evolução, com outros traumatismos associados e sem correlação obvia com a história clínica há que considerar a possibilidade de maus tratos ou síndrome de Munchausen por procuração.

 

Patologia ungueal e peri-ungueal de etiologia Infecciosa

Etiologia bacteriana

A paroníquia, já anteriormente abordada, é a infecção bacteriana mais frequente. Nas crianças com hábitos de sucção ou onicofagia os agentes etiológicos mais comuns são provenientes da cavidade oral. Nos casos de gravidade ligeira a moderada é em geral suficiente a aplicação de água morna sobre a lesão e antibioterapia tópica (bacitracina, gentamicina ou mupirocina aplicadas três vezes ao dia, durante dez dias). A terapêutica antibiótica sistémica está indicada nas infecções persistentes ou de maior gravidade e extensão, devendo ser consideradas as penicilinas com actividade anti-estafilocócica (flucloxacilina, amoxicilina em associação com ácido clavulânico) ou macrólidos (eritromicina, claritromicina)⁽¹⁴⁾.

A infecção peri-ungueal por pseudomonas pode surgir como complicação de unha incarnada e confere coloração esverdeada à unha e tecido peri-ungueal.

Pode ocorrer dactilite com formação de bolha peri-ungueal secundária à infecção por Streptococcus beta-hemolitico do grupo A, eventualmente com necessidade de drenagem.

 

Etiologia viral

A infecção pelo vírus do papiloma humano (VPH serotipos 1,2 e 4) pode determinar o aparecimento de verrugas peri-ungueais que causam dor, deformidade e compromisso estético. Como tratamento de primeira linha na criança podem ser utilizadas soluções queratolíticas (por exemplo ácido salicílico em concentração elevada). A utilização de crioterapia com azoto líquido é reservada para tratamento de segunda linha por ser de aplicação dolorosa e requerer mais do que uma aplicação. Podem utilizar-se imunomoduladores, como por exemplo o imiquimod, ablação por laser ou excisão cirúrgica. A recorrência é alta.

A infecção periungueal por herpes vírus simplex tipo 1, habitualmente secundária a auto-inoculação de lesões herpéticas peri-orais, pode desencadear a formação de bolha dolorosa peri-ungeal. A utilização de aciclovir diminui a duração da doença.

 

Etiologia fúngica

A onicomicose é a onicopatia mais frequente do adulto. Todavia a sua prevalência em idade pediátrica é baixa (0,2 a 0,44%), sendo excepcional em crianças com idade inferior a 10 anos. Constituem grupos de risco para a doença as crianças com trissomia 21 ou infecção pelo vírus da imunodeficiência humana. O diagnóstico é clínico, complementado pela identificação de dermatófitos no exame micológico ou no exame directo do raspado ungueal com hidróxido de potássio. Os dermatófitos mais comummente envolvidos são Trichophyton rubrum, T. tonsurans e T. mentagrophytes ⁽¹⁵⁾.

O tratamento clássico inclui a utilização de anti-fúngicos sistémicos terbinafina, fluconazol, cetaconazol ou itraconazol – em regimes terapêuticos prolongados (como exemplo, cita-se o esquema posológico de terbinafina: 62,5mg/dia se peso < 20Kg; 125mg/dia se peso 20-40Kg e 250mg/dia se peso > 40Kg, em tratamento contínuo durante seis semanas no caso de onicomicose de unha da mão ou três meses se atingimento de unha do pé)⁽¹⁵⁾. Apesar da boa tolerância da terapêutica sistémica e da baixa incidência de complicações descrita nas várias séries publicadas, é prudente a avaliação laboratorial mensal da função hepática.

Em alternativa à terapêutica clássica, alguns autores defendem mais recententemente a utilização de anti-fungicos tópicos como primeira linha na onicomicose pediátrica, pelo facto destes agentes terem melhor penetração no prato ungueal da criança comparativamente ao do adulto onde são considerados ineficazes⁽¹⁶⁾. Soluções ungueais como a amorolfina a 5% e ciclopirox a 8% estão disponíveis para utilização tópica, embora ainda não estejam licenciadas para utilização na criança.

 

Alterações Ungueais adquiridas relacionadas com a exposição a fármacos

São reconhecidos os efeitos secundários de determinados fármacos sobre as características das unhas. Habitualmente as modificações envolvem todas as unhas, surgem em relação temporal com a administração do fármaco e desaparecem após a sua suspensão, podendo, todavia, ser permanentes. Os fármacos mais frequentemente implicados são as tetraciclinas (onicólise e descoloração), antimaláricos e zidovudina (hiperpigmentação)⁽¹⁷⁾. Está descrita a ocorrência de onicomadese secundária à terapêutica com valproato de sódio⁽¹⁸⁾ e melanoníquia secundária à terapêutica prolongada com hidroxiureia⁽¹⁹⁾.

 

Manifestações Ungueais no contexto de patologia dermatológica

Algumas patologias dermatológicas associam-se a manifestações ungueais que, apesar de frequentemente inespecíficas, podem preceder o aparecimento das manifestações no tegumento e auxiliar no diagnóstico. Citam-se alguns exemplos.

Eczema atópico: pode observar-se aumento do brilho do prato ungueal por fricção repetida na pele por coceira. Alterações como distrofia ungueal, pitting e irregularidade da conformação da unha podem ocorrer se existir inflamação da matriz. O envolvimento eczematoso peri-ungueal pode determinar paroníquia.

Psoríase: ocorre envolvimento ungueal em 7 a 40% das crianças com psoríase e estas alterações associam-se com maior prevalência de artrite psoriática. As alterações mais frequentes são o pitting e descoloração, mas pode ocorrer distrofia ungueal.

Líquen plano: o envolvimento ungueal pode manifestar-se como distrofia ou pterigium dorsal com perda progressiva e definitiva de unhas.

Alopecia areata: A alteração mais frequente é o pitting; a onicodistrofia pode preceder a queda de cabelo.

Paraqueratose pustulosa: Doença inflamatória da extremidade digital e unha, de ocorrência rara, mais comum em crianças com idade inferior a 5 anos. O evento inicial consiste no aparecimento de vesículas na extremidade distal do dedo e a evolução habitual incluiu a progressão para distrofia ungueal e hiperqueratose sub-ungueal.

Doença de Darier: O envolvimento das unhas é frequentemente a manifestação inaugural da doença. O aspecto típico consiste no aparecimento de uma banda longitudinal de coloração avermelhada, que termina com um defeito triangular do bordo livre da unha.

Pitiríase rósea: Por vezes associa-se a pitting.

Distrofia de 20 unhas ou traquioníquia: Situação caracterizada pela rugosidade da superfície do prato ungueal de todas as unhas. Pode ser a forma de manifestação de inúmeras doenças inflamatórias, incluindo a alopécia areata, líquen plano ou psoríase.

 

Manifestações Ungueais no contexto de patologia sistémica

Algumas doenças sistémicas acompanham-se de alterações da conformação, estrutura, cor ou velocidade de crescimento das unhas.

A diminuição da velocidade do crescimento das unhas que acompanha os episódios de doença grave, aguda ou crónica, pode manifestar-se pelo aparecimento de linhas de Beau, um achado relativamente frequente e inespecífico.

O hipocratismo é a alteração digital que mais frequentemente se observa em associação com patologias sistémicas crónicas. ⁽⁶⁾

 

Quadro II – Condições sistémicas associadas a hipocratismo digital

 

Outras alterações ungueais sugestivas de doença sistémica estão expressas no Quadro III.

 

Quadro III – Alterações Ungueais que podem surgir no contexto de patologia sistémica

 

Tumores da unha

A patologia tumoral da unha é pouco frequente em pediatria. No entanto, pela gravidade e necessidade de uma elevada suspeição clínica para que seja feito um diagnóstico precoce salienta-se o caso particular do melanoma.

Apesar da melanoníquia ser na maioria das situações uma variante do normal com forte predomínio racial (presente em 77% dos indivíduos de raça negra), o diagnóstico diferencial com melanoma é apenas possível pela realização de exame histológico. Favorecem a hipótese diagnóstica de melanoma os seguintes factores: identificação de uma lesão pigmentada do tipo melanoníquia em indivíduo de pele clara, envolvimento de apenas uma unha, alteração da aparência da lesão, pigmentação da pele das pregas ungueais, espessura da banda pigmentada superior a 3 mm, história familiar de melanoma ou nevo displásico e alteração da estrutura da unha⁽²⁰⁾.

 

CONCLUSÃO

A maioria das alterações ungueais abordadas corresponde a modificações subtis da estrutura ou aparência da unha, com impacto estético e sintomatologia variáveis. Embora a correcção total nem sempre seja possível, o estabelecimento de um diagnóstico correcto é fundamental para esclarecer sobre a eventual benignidade e prognóstico das lesões e adoptar o esquema terapêutico mais apropriado à optimização estética e sintomática. O reconhecimento do envolvimento da unha no contexto de outras patologias deve alertar o médico para a importância da observação sistemática dos sinais ungueais.

 

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CORRESPONDÊNCIA

Susana Gomes

E-mail: susana_gomes@netcabo.pt