Caso dermatológico

 

Iolanda C. Fernandes¹, Sandrina Carvalho¹, Susana Machado¹, Rosário Alves¹, Manuela Selores¹

¹ S. Dermatologia, CH Porto

CORRESPONDÊNCIA

 

ABSTRACT

The authors describe a clinical case of a six-year-old boy with history of a segmental brownish maculopapular skin eruption on his left thoracic and lumbar wall, since the last four months. Based on clinical and histological findings he was diagnosed with segmental lichen aureus.

Keywords: Child, lichen aureus, segmental distribution.

 

Uma criança do sexo masculino, com seis anos de idade e sem antecedentes patológicos pessoais/familiares relevantes, foi referenciada à consulta de dermatologia pediátrica por erupção cutânea linear, acastanhada na parede torácica e lombar esquerda, com quatro meses de evolução. Não havia história prévia de episódios infeciosos ou toma de fármacos, assim como sintomatologia acompanhante.

Ao exame objetivo observavam-se múltiplas máculas e pápulas liquenóides castanho-alaranjadas, confluentes, de limites bem definidos e bordos irregulares, com distribuição segmentar ao longo da parede torácica e lombar esquerda. Foi realizada biopsia cutânea que revelou a presença de epiderme com hiperplasia irregular e infiltrado liquenóide exuberante da derme superficial e extravasamento eritrocitário.

 

Figura 1 Imagem clínica do doente mostrando múltiplas máculas e pápulas liquenóides castanho-alaranjadas, confluentes, de limites bem definidos e bordos irregulares, com distribuição segmentar ao longo da parede torácica e lombar esquerda.

 

Figura 2 Exame histológico (H&E 20x e 40x; a e b respetivamente) Epiderme com hiperplasia irregular, com infiltrado liquenóide exuberante da derme superficial e extravasamento eritrocitário (a). Pormenor da incontinência do pigmento (b).

 

Qual o seu diagnóstico?

 

DIAGNÓSTICO

Líquen aureus segmentar.

 

DISCUSSÃO

As dermatoses purpúricas pigmentadas constituem um grupo de doenças crónicas, de etiologia desconhecida. Resultam da inflamação e hemorragia, embora ligeiras, dos vasos da derme papilar superficial, geralmente capilares. Caracterizam-se pelo extravasamento de eritrócitos na pele, com deposição marcada de hemossiderina. Incluem a doença de Shamberg, doença de Majocchi, líquen aureus, dermatite liquenóide purpúrica pigmentada de Gougerot e Blum e púrpura eczematóide-like de Doucas e Kapetanakis.

O líquen aureus é uma variante rara de dermatose purpúrica pigmentada, descrita inicialmente por Marten et al, em 1958⁽¹⁾. Ocorre com maior frequência em jovens adultos e os locais mais atingidos são os membros inferiores⁽²⁾. O líquen aureus é mais raro na infância e ao contrário dos adultos, afecta mais frequentemente o tronco e membros superiores e geralmente tem um carácter auto-limitado⁽³⁾. A sua etiologia permanece desconhecida, no entanto, vários mecanismos têm sido propostos, tais como insuficiência venosa, infeções e fármacos. Embora a progressão do líquen aureus para micose fungóide seja discutível, alguns estudos sugerem essa possibilidade, dada a semelhança dos achados histológicos e de populações clonais de linfócitos⁽⁴⁾. Por este motivo, estes doentes deverão ser mantidos em seguimento regular.

O diagnóstico baseia-se na combinação dos achados clínicos e histológicos. Clinicamente caracteriza-se pela presença de máculas e pápulas liquenóides castanhas e/ou douradas, confluentes e assintomáticas, que lembram uma equimose⁽²⁾. Geralmente as lesões permanecem estáveis durante anos. O exame histopatológico do líquen aureus difere dos achados histológicos das outras dermatoses purpúricas pigmentadas devido à presença de exocitose variável de linfócitos, infiltração liquenóide da derme superficial a acumulação marcada de macrófagos contendo hemossiderina.

O tratamento pode incluir corticoterapia tópica, PUVAterapia, pimecrolimus tópico e pentoxifilina, mas geralmente sem sucesso.

 

BIBLIOGRAFIA

1. Marten RH. Case for diagnosis. Trans St Johns Hosp Dermatolo Soc 1958;40:98.         [ Links ]

2. Kim MJ, Kim BY, Park KC, Youn SW. A case of childhood lichen aureus. Ann Dermatol 2009;21:393-5.         [ Links ]

3. Gelmetti C, Cerri D, Grimalt R. Lichen aureus in childhood. Pediatr Dermatol 1991;8:280-3.         [ Links ]

4. Toro JR, Sander CA, LeBoit PE. Persistent pigmented purpuric dermatitis and mycosis fungoides: simulant, precursor, or both? A study by light microscopy and molecular methods. Am J Dermatopathol 1997;19:108-18.         [ Links ]

 

CORRESPONDÊNCIA

Iolanda Gisela Conde Fernandes

E-mail: iolanda.c.fernandes@iol.pt