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PM-9

Tumor neuroendócrino do apêndice ileocecal – a propósito de um caso clínico

 

 

Catarina Sousa^I; Ana Coelho^I; Mónica Recaman^I; José Banquart Leitão^I; Fátima Carvalho^I

^IServiço de Cirurgia Pediátrica, Centro Hospitalar do Porto

 

 

Introdução: O tumor neuroendócrino do apêndice ileocecal surge com uma incidência estimada na literatura de 0,15/100.000/ano, mais frequentemente no sexo feminino (2:1) na faixa etária dos 40-50 anos.

Geralmente, são diagnosticados incidentalmente após apendicectomias, estimando-se que existam cerca de 3 casos em cada 1000 apendicectomias. Assim os tumores neuroendócrinos do apêndice ileocecal não se apresentam com clínica específica, estando habitualmente associados a um quadro de apendicite aguda. A associação com o síndrome carcinoide é extremamente rara.

Apresentamos o caso clínico de um adolescente com diagnóstico de tumor neuroendócrino do apêndice ileocecal no enquadramento de um quadro clínico sugestivo de apendicite aguda.

Caso clínico: Adolescente de 15 anos, sexo masculino, raça caucasina, que recorreu ao Serviço de Urgência com queixa de dor abdominal localizada na fossa ilíaca direita com 24 horas de evolução associada a náuseas. Negava outra sintomatologia, nomeadamente vómitos, alterações do trânsito intestinal, queixas urinárias ou febre. Sem antecedentes médicos ou cirúrgicos e sem medicação habitual.

Ao exame objectivo, apresentava bom aspecto geral, com dor à palpação electiva da fossa ilíaca direita, sem sinais de irritação peritoneal. A ecografia abdominal confirmou tratar-se de apendicite aguda.

Foi submetido a apendicectomia laparoscópica, tendo tido alta com diagnóstico pós-operatório de apendicite aguda supurada. O exame anatomopatológico da peça cirúrgica identificou na extremidade distal do apêndice uma neoplasia de padrão organóide /ninhos sólidos com focos de necrose de tipo “comedo”, invadindo a subserosa mas sem atingir a serosa ou a sua vascularização, distando de 5 cm da margem cirúrgica. O índice Ki-67 foi inferior a 2%. O diagnóstico foi de um tumor neuroendócrino, grau 1, pT2 Nx R0 (ENETS), pT1a Nx R0 (AJCC).

O período pós-operatório decorreu sem intercorrências, com alta nas primeiras 24 horas. Encontra-se em seguimento na consulta externa, clinicamente bem.

Os critérios de estadiamento e tratamento adoptados são os propostos pela European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS).

Discussão: Os tumores neuroendócrinos do apêndice ileocecal são relativamente raros e o prognóstico é geralmente favorável. A apendicectomia simples é o tratamento cirúrgico de rotina e proporciona a cura na maioria dos casos. Os critérios propostos pela ENETS constituem actualmente guidelines de grande utilidade no estadiamento e tratamento desta patologia.