¹ Serviço de Pediatria do Hospital de Braga

Introdução: A Púrpura de Henoch-Schonlein (PHS) é a vasculite sistémica mais comum em idade pediátrica, caracterizada pela tétrade clássica de púrpura palpável (sem trombocitopenia ou coagulopatia), dor abdominal, atingimento articular e renal. O envolvimento renal surge geralmente nos primeiros dois meses após o aparecimento da púrpura, sendo o principal determinante prognóstico a longo prazo.

Caso Clínico: Criança do sexo feminino, previamente saudável, com diagnóstico de PHS aos 9 anos.

Quadro inicial caracterizado por rash purpúrico e artralgias, sem atingimento renal, após episódio de nasofaringite febril. No terceiro dia de doença iniciou dor abdominal e no sétimo dia apresentou hemoproteinúria transitória, que progrediu para valores nefróticos (2.58g/24h – 136mg/m2/h), com evolução para síndrome nefrótica (hipoalbuminemia, dislipidémia e proteinúria nefrótica) no décimo quinto dia de doença. Sem atingimento da função renal e sem hipertensão arterial. Do estudo etiológico efetuado, imunologia com ANA e Anti-DsDNA negativos, complementos e doseamento de imunoglobulinas normais; ecografia renal sem alterações.

Iniciou corticoterapia em regime de internamento, com reversão parcial da proteinúria, pelo que se optou pela continuação de terapêutica em ambulatório. Durante a redução do corticoide e em associação com abcesso dentário, verificou-se aparecimento de hematúria macroscópica e recidiva de síndrome nefrótica, com necessidade de aumento da dose de corticoterapia. Biópsia renal com depósitos mesangio-proliferativos compatíveis com nefropatia de IgA/PHS.

Comentários: O caso descrito ilustra um acometimento renal precoce e pouco frequente na PHS, de acordo com o descrito na literatura.

A presença de proteinúria nefrótica e de síndrome nefrótica, secundárias à PHS, está associada a um prognóstico menos favorável, pelo que se ressalva a importância do seguimento a longo prazo.