^I Serviço de Pediatria, Hospital Pedro Hispano. 4464-513 Matosinhos, Portugal. joanamatosleite@gmail.com; marleneaabreu@hotmail.com; mariana.martins@ulsm.min-saude.pt
^II Serviço de Dermatologia, Hospital Pedro Hispano. 4464-513 Matosinhos, Portugal. martateixeira.derma@gmail.com

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ABSTRACT

Introduction: Confluent and reticulated papillomatosis (CRP) of Gougerot and Carteaud is a rare dermatosis characterized by brownish papules with fine scaling, forming confluent plaques in the center and reticulated at the periphery. It is preferentially located in the central region of the trunk, armpits and neck.

Case Report: A 13 year-old overweight female adolescent was admitted to Dermatology outpatient clinic for asymptomatic brownish skin lesions. At physical examination she presented brown plaques spread out on the breast, neck and armpits. Laboratory studies were normal and skin biopsy supported the hypothesis of CRP. She was initially treated with minocycline, suspended after completing the recommended treatment time. Then, the lesions began to return and oral isotretinoin was started with lesions resolution.

Discussion: The CRP is a rare pathology that, by their usual adolescent onset and predominance in females, may have physical and psychological implications on self-image. The etiology is probably multifactorial, so there are several therapeutic options.

Keywords: adolescence, skin diseases, papillomatosis

RESUMO

Introdução: A papilomatose reticulada e confluente (PRC) de Carteaud e Gougerot é uma dermatose rara, caraterizada por pápulas acastanhadas com descamação fina, que formam placas confluentes no centro e reticuladas na periferia. Localiza-se preferencialmente na região central do tronco, axilas e pescoço.

Caso Clínico: Adolescente do sexo feminino de 13 anos, com excesso ponderal, enviada à consulta de Dermatologia por lesões cutâneas acastanhadas, assintomáticas. Ao exame objetivo apresentava placas acastanhadas cervicais, axilares e nos sulcos inter e inframamários. Realizou estudo analítico, que foi normal, e biópsia cutânea, que apoiou a hipótese diagnóstica de PRC. Foi tratada inicialmente com minociclina, entretanto suspensa após ter cumprido o tempo de tratamento recomendado, com agravamento das lesões, pelo que iniciou isotretinoína oral com resolução das lesões.

Discussão: A PRC é uma patologia rara que, pelo seu início habitual na adolescência e predomínio no sexo feminino, pode ter implicações na autoimagem corporal e psicológicas. A etiologia é provavelmente multifatorial, pelo que existem diversas opções terapêuticas.

Palavras-chave: adolescência, dermatose, papilomatose

A papilomatose reticulada e confluente (PRC) de Carteaud e Gougerot é uma dermatose rara, caraterizada clinicamente pelo aparecimento, lento e progressivo, de pápulas acastanhadas com descamação fina, que posteriormente formam placas de limites imprecisos, confluentes no centro e reticuladas na periferia.1,2 Localiza-se preferencialmente na região central do tronco (sobretudo regiões intermamária, interescapular e epigástrica), axilas e pescoço, distribuindo-se de forma simétrica.1-3

A sua etiologia permanece desconhecida. Contudo, a associação a diversos fatores, nomeadamente endocrinológicos (obesidade, intolerância à glicose/ diabetes, hirsutismo), infeciosos (resposta anormal a infeção fúngica/bacteriana), genéticos e de fotossensibilidade, tem sido proposta.4-6 Outro mecanismo etiopatogénico proposto é o de um defeito na queratinização.4-6

Adolescente do sexo feminino de 13 anos, de raça caucasiana, com antecedentes pessoais (exceto excesso ponderal) e familiares irrelevantes, enviada à consulta externa de Dermatologia por lesões cutâneas acastanhadas, assintomáticas, com alguns meses de evolução.

Ao exame objetivo apresentava placas acastanhadas, aveludadas e reticuladas na periferia, no pescoço, nos sulcos inter e inframamários, na região epigástrica e nas axilas, para além de acne facial e dorsal (figuras 1-3).

Realizou estudo analítico com perfil lipídico e glicemia em jejum sem alterações e biópsia cutânea, que revelou alterações na epiderme de hiperqueratose, acantose e esboço de papilomatose, com pesquisa de fungos pela coloração PAS negativa. A correlação clinico-patológica apoiou a hipótese de diagnóstico de PRC, pelo que iniciou tratamento com minociclina (100 mg/dia) e creme de ureia, observando-se melhoria ao fim de um mês de tratamento. Nessa altura, foi dada a indicação de suspender o fármaco após completar 2 meses de tratamento.

Contudo, aquando da suspensão da minociclina verificou-se agravamento das lesões, com agravamento concomitante do acne, pelo que iniciou isotretinoína oral, com resolução total de ambas as patologias após 5 meses de tratamento. A doente mantém-se assintomática após 12 meses de seguimento.

O presente caso clínico pretende alertar para a existência desta patologia rara, cujo diagnóstico é frequentemente tardio e nem sempre reconhecido pela equipa médica.7

Trata-se de uma patologia estritamente cutânea, sem envolvimento sistémico, mas que pelo seu início habitual na adolescência e predomínio no sexo feminino pode ter um impacto significativo na autoimagem corporal, com possíveis implicações psicossociais na vida do adolescente/adulto jovem.1-5 Desta forma, torna-se essencial o seu reconhecimento, o estabelecimento de um diagnóstico precoce e a instituição de terapêutica eficaz, evitando o recurso a exames auxiliares de diagnóstico e tratamentos desnecessários.

Os critérios de diagnóstico desta patologia foram propostos por Davis et al 7 e são os seguintes: achado clínico de máculas/ placas acastanhadas, algumas reticuladas e papilomatosas; localização na porção superior do tronco e pescoço; exame micológico negativo; ausência de resposta a antifúngicos; e resposta à minociclina. No seu estudo retrospectivo, estes autores relatam uma resposta parcial à minociclina em 22% (n=4) do total de casos (n=39).7

A sua etiologia permanece desconhecida, sendo provavelmente multifatorial, hipótese apoiada pela existência de diversas opções terapêuticas com diferentes mecanismos de ação (diferentes classes de antibióticos, retinóides tópicos ou sistémicos, entre outras). A maioria dessas opções apresenta resultados discretos, sendo a minociclina (dose 100 mg/dia durante 1 a 3 meses) a abordagem terapêutica mais descrita na literatura.3,4,7-10 A PRC apresenta-se por lesões cutâneas com uma distribuição e padrão característicos. Contudo, pode ser confundida com acantose nigricans, ptiríase versicolor, doença de Darier e amiloidose cutânea, sendo o seu diagnóstico diferencial principalmente estabelecido com as duas primeiras patologias. A acantose nigricans envolve preferencialmente as pregas cutâneas (pescoço, axilas, virilhas), sendo raro o atingimento de outras áreas corporais e não apresenta uma resposta terapêutica a antibióticos (positiva na PCR). Por sua vez, o exame histológico com pesquisa de fungos negativa ou a ausência de resposta a anti-fúngicos permite diferenciar a PCR da ptiríase versicolor.1-4,8 Contudo, existem casos descritos na literatura de co-existência da PRC com a acantose e da PRC com a ptiríase versicolor, levando os autores a questionar uma etiologia comum a estas patologias.1,10

O presente caso ilustra uma resposta favorável à minociclina, mas com recorrência das lesões após a sua suspensão, também descrito noutros casos da literatura.9 Verificou-se resolu ção total das lesões após início de isotretinoína (em parte iniciada por acne concomitante), sem recidiva no per íodo de seguimento. Contudo, é reconhecida a evolução crónica da doen ça, com períodos variáveis de exacerbação e acalmia.3,9-10

Em suma, a papilomatose confluente e reticulada é uma dermatose rara, cujo etiopatogenia permanece desconhecida, que surge na adolescência e que deve ser reconhecida, de forma a oferecer um tratamento eficaz e qualidade de vida aos pacientes.

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Endereço para correspondência
Joana Leite:
Serviço de Pediatria – Hospital Pedro Hispano
Rua Dr. Eduardo Torres
4464-513 Senhora da Hora
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Recebido a 29.07.2014 | Aceite a 03.08.2015