QUAL O SEU DIAGNÓSTICO? / WHAT IS YOUR DIAGNOSIS?

 

Caso dermatológico

 

 

Cristina Madureira^I; Alexandra Fernandes^I; Tânia Lopes^I; Alexandra Sequeira^I; Ana Paula Vieira^II; Sónia Carvalho^I

^I S. de Pediatria, Centro Hospitalar do Médio Ave.4780-371 Santo Tirso, Portugal. cristina_duarte9@hotmail.com; xana_ffernandes@hotmail.com; tania-amorim-lopes@hotmail.com; alexandranunessequeira@gmail.com; sonia070673@gmail.com
^II S. de Dermatologia, Hospital de Braga. 4710-243 Braga, Portugal. paulavieira@netcabo.pt

Endereço para correspondência

 

 

Menina de cinco anos com antecedentes de obstipação e enurese noturna primária, medicada com desmopressina. Referenciada pelo médico assistente à consulta de Pediatria por despigmentação e erosões vulvares associada a prurido intenso, com dois meses de evolução. Realizou tratamento oral com flucloxacilina por suspeita de vulvite bacteriana e vários tratamentos tópicos com hidrocortisona, sem melhoria clínica. Ao exame objetivo, apresentava placa hipopigmentada e atrófica envolvendo os grandes lábios, pequenos lábios e região perianal, com periferia rosada centrada por erosões (a de maior diâmetro com 1cm) com fundo equimótico de predomínio na região perineal (Figura 1).

 

 

 

Dos exames complementares de diagnóstico de realçar hemograma, ionograma e aminotransferases dentro da normalidade; VIH e VDRL negativos; ecografia reno-vesical sem alterações.

 

DIAGNÓSTICO

Líquen escleroso vulvar

Foi instituído o propionato de clobetasol a 0,05% em pomada. Cerca de três meses após o início do tratamento, apresenta regressão franca das lesões, mantendo apenas discreta hipopigmentação residual na parte interna dos grandes lábios (Figura 2). Suspendeu o propionato de clobetasol a 0,05% e manteve terapêutica com tacrolimus 0.1%.

 

 

 

COMENTÁRIOS

O líquen escleroso vulvar é uma dermatose inflamatória crónica idiopática. Surge em qualquer idade, embora tenha uma distribuição bimodal, com um pico pré-pubertário e outro pós-menopausa.^1-4

Pode ser totalmente assintomático ou ser responsável por quadros de prurido e/ou ardor intenso. Na criança, a dermatose pode manifestar-se por obstipação, sendo a dor perineal a sua causa e consequência. ^4,5

O líquen escleroso vulvar manifesta-se, na fase precoce, por pequenas pápulas eritematosas que coalescem originando placas eritematosas e, tardiamente, hipopigmentadas. A vagina e o hímen são, geralmente poupados. São frequentes focos de hiperqueratose, erosões e fissuras.^3-6 A complicação mais temida é a malignização, estimando-se o risco em 4-6%.³

O diagnóstico de líquen escleroso vulvar é clínico, tendo indicação para fazer biópsia apenas os casos em que há insuces- so do tratamento de primeira linha ou dúvidas no diagnóstico.⁴

O diagnóstico diferencial inclui dermatoses vulvares que se apresentam por placas eritematosas, erosões ou hipopigmentação, nomeadamente líquen plano, vitiligo, psoríase, morfeia, líquen simplex crónico, eczema vulvar e hipopigmentação pós-inflamatória. No caso das crianças, é importante excluir a hipótese de abuso sexual.^4-6

O tratamento de escolha é o propionato de clobetasol a 0,05% e tem como objectivo o alívio sintomático e a interrupção do processo inflamatório que poderá levar a destruição das estruturas vulvares. Após controlo da doença, uma terapêutica igualmente eficaz são os inibidores da calcineurina (tacrolimus 0,1% ou 0,03%).^3-6

O prognóstico e o curso a longo prazo da doença na criança são desconhecidos, sendo necessária uma maior sensibilização para o diagnóstico e tratamento adequados. ⁴

 

ABSTRACT

Vulvar lichen sclerosus is an inflammatory dermatosis can occur at any age but tends to have two peaks of onset: prepubertal and postmenopausal. Timely and adequate treatment can avoid the sequelae of this condition. We report a case of a five years old girl with lichen sclerosus in the vulvar region.

Keywords: lichen sclerosus, vulva, infancy.

Palavras chave: Líquen escleroso, vulva, infância.

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.      Fonseca J, Silva A, Guimarães M, Faria P, Bernardes Filho F. Liquen escleroso extragenital em criança com boa resposta à colchicina. Revista SPDV 2013; 71.         [ Links ]

2.      Coelho W, Diniz L, Souza Filho J. Líquen escleroso e atrófico – relato de dois casos de apresentação atípica. An Bras Dermatologia 2006; 297–300.         [ Links ]

3.      Tavares E, Parente J, Gonçalves A, Teixeira J, Martins C, Aranha J. Líquen escleroso da vulva – revisão de 208 casos. Revista da SPDV 2012; 70.         [ Links ]

4.      Batista P, Soares H, Beires J, Afonso A. Líquen escleroso vulvar na criança: um diagnóstico a ter em mente. Acta Pe- diatr Port 2014; 45: 138-45.         [ Links ]

5.      Tavares E, Martins C, Teixeira J. Dermatoses vulvares inflamatórias. Revista SPDV 2011; 69.         [ Links ]

6.      Monsálvez V, Rivera R, Vanaclocha F. Lichen sclerosus. Actas Dermosifiliogr 2010; 101: 31-8.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência
Cristina Madureira
Serviço de Pediatria
Unidade de Famalicão
Centro Hospitalar do Médio Ave
Rua Cupertino Miranda, apartado 31
4764-958 Vila Nova de Famalicão
Email: cristina_duarte9@hotmail.com

Recebido a 20.02.2015 | Aceite a 16.11.2015