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Medicina Interna

versão impressa ISSN 0872-671X

Medicina Interna vol.29 no.2 Lisboa jun. 2022  Epub 01-Set-2022

https://doi.org/10.24950/rspmi.352 

Imagens em Medicina

Amiloidose Bolhosa Oral

Oral Bullous Amyloídosís

1Serviço de lmunohemoterapia, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal.

2Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/ Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal.

3Serviço Anatomia-Patológica, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/ Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal.


Doente do sexo masculino, de 79 anos, recorreu ao Serviço de Urgência por dispneia para pequenos esforços, ortopneia e edema dos membros inferiores, com 15 dias de evolução. No exame físico objetivou-se derrame pleural bilateral e edema dos membros inferiores. Ficou internado no Serviço de Medicina Interna por insuficiência cardíaca de novo.

No internamento, após avaliação cuidada, observaram­se lesões bolhosas na cavidade oral (Fig. 1). Estas atingiam preferencialmente os bordos da língua, apresentavam aspeto bolhoso, coloração violácea e sangravam espontaneamente. Foi pedida colaboração de estomatologia que realizou biópsia de uma das lesões.

Figura 1: Lesões de amiloidose bolhosa da mucosa oral. 

O doente apresentou boa resposta à terapêutica diurética. Do estudo complementar realizado salienta-se: lesão renal aguda acute kidney injury network (AKIN) 1, proteinúria nefrótica (7640 mg/dL) e ecocardiograma com padrão restritivo e fração de ejeção de 35%. Por suspeita de amiloidose cardíaca pediu-se imunofixação que revelou gamapatia monoclonal de cadeias leves kappa no soro e urina; verificou-se uma elevação da razão de cadeias kappa/lambda livres no soro (razão de 227) e procedeu-se à biopsia de medula óssea e de gordura abdominal.

O resultado histológico das biópsias de lesão da língua (Fig. 2), de gordura abdominal e de medula óssea confirmou o diagnóstico de amiloidose AL.

Figura 2:  Achados anatomopatológicos de biópsia incisional do bordo da língua. Legenda: Na coloração com hematoxilina e eosina (H&E) identificou-se mucosa oral com extensas áreas de ulceração e revesti­mento parcial por epitélio pavimentoso estratificado com aspetos reativos (H&E, 20X) (A). Em maior ampliação e na profundidade da mucosa observou-se abundante deposição de material amorfo e eosinofílico, morfologicamente compatível com amilóide, assinalada pelas setas (H&E, 40X) (B e C). O estudo histoquímico com coloração de vermelho do Congo sob luz polarizada evidenciou a deposição de substância amiloide, identificada pela birrefrigência verde-maçã sob a luz polarizada (vermelho do Congo, 40X) (D) 

Num período de pandemia COVID-19, em que os doentes usam máscara de proteção individual, a observação da cavidade oral não passou despercebida ao internista.

A amiloidose é uma doença rara.1-2Em maio de 2021, após pesquisa bibliográfica sobre o tema, encontraram-se apenas três casos descritos de amiloidose bolhosa da mucosa oral.3-5Estas imagens exibem uma manifestação rara, neste caso expressa à apresentação inicial da doença.

AGRADECIMENTOS/ ACKNOWLEDGMENTS

Agradecemos à Ora. Catarina Meireles, do Serviço de Anatomia Patológica, pelo estudo anatomopatológico realizado.

REFERÊNCIAS

1. Serras Jorge R, M Santos R, Carvalho A. Amiloidose num Serviço de Medicina Interna: 12 Anos de Experiência. Med Interna. 2016;23:13-7. [ Links ]

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3. Stoopler ET, Alawi F, Laudenbach JM, Sollecito TP. Bullous amyloidosis of the oral cavity: a rare clinical presentation and review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2006;101:734-40. doi: 10.1016/j.tri­pleo.2006.01 .003. [ Links ]

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5. Northover JM, Pickard JD, Murray-Lyon IM, Presbury DG, Haskell R, Keith DA. Bullous lesions of the skin and mucous membranes in primary amyloidosis. Postgrad Med J. 1972;48:351-3. doi: 10.1136/pgmj.48.560.351. [ Links ]

1Apresentações e Prémios Este trabalho foi apresentado sob a forma de poster no 27º Congresso Nacional de Medicina Interna, em Outubro de 2021, tendo sido distinguido com o Prémio de Melhor Imagem.

3Responsabilidades Éticas Confiitos de Interesse: Os autores declaram a inexistência de confiitos de interesse na realização do presente trabalho. Fontes de Financiamento: Não existiram fontes externas de financiamento para a realização deste artigo. Confidencialidade dos Dados: Os autores declaram ter seguido os protocolos da sua instituição acerca da publicação dos dados de doentes Consentimento: Consentimento do doente para publicação obtido. Proveniência e Revisão por Pares: Não comissionado; revisão externa por pares. Ethical Disclosures Confiicts of interest: The authors have no confiicts of interest to declare. Financing Support: This work has not received any contribution, grant or scholarship Confidentiality of Data: The authors declare that they have followed the protocols of their work center on the publication of data from patients. Patient Consent: Consent for publication was obtained. Provenance and Peer Review: Not commissioned; externally peer reviewed.

4© Autor (es) (ou seu (s) empregador (es)) e Revista SPMI 2022. Reutilização permitida de acordo com CC BY-NC. Nenhuma reutilização comercial. © Author(s) (or their employer(s)) and SPMI Journal 2022. Re-use permitted under CC BY-NC. No commercial re-use

Recebido: 05 de Fevereiro de 2022; Aceito: 17 de Maio de 2022

Correspondence / Correspondência: Rita Pombal - rita.pombal.carvalho@chvng.min-saude.pt Serviço de lmunohemoterapia, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal Rua Conceição Fernandes. 443 0-000 Vila Nova de Gaia

Declaração de Contribuição / Contributorship Statement: Rita Pombal - Elaboração, Análise, Redação, Revisão, Aprovação Francisca Carmo - Elaboração, Análise, Revisão, Aprovação David João - Análise, Revisão, Aprovação Sara Pinto - Análise, Redação, Revisão, Aprovação

Creative Commons License Este é um artigo publicado em acesso aberto sob uma licença Creative Commons