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Jornal Português de Gastrenterologia
versão impressa ISSN 0872-8178
J Port Gastrenterol. v.13 n.4 Lisboa jul. 2006
Polipose linfomatosa múltipla
C.Gonçalves 1, F.Silva1, H. Vasconcelos1, I.Cotrim1
Resumo
Os linfomas do tubo digestivo são entidades raras que representam apenas 1-4% de todas as neoplasias gastrointestinais. As lesões infomatosas do cólon e recto são particularmente raras, contribuindo para apenas 0,5% dos tumores dessa topografia.
Apresentamos o caso clínico de um doente de 55 anos, do sexo masculino, com o diagnóstico de polipose infomatosa múltipla por infoma de células do manto. A esse respeito, fazemos uma breve revisão da literatura focando os aspectos clínicos, anatomopatológicos e terapêuticos mais relevantes.
Concluímos que o infoma do manto é o tipo histológico que mais frequentemente se apresenta sob a forma de polipose múltipla, caracterizando-se pela positividade imunohistoquimica para a ciclina D1. É uma patologia agressiva, com sobrevivência média de apenas 3 anos apesar de quimioterapia sistémica precoce.
Summary
Primary gastrointestinal lymphoma is a rare pathology, representing 1-4% of all gastrointestinal tumours. Lymphomas of colon and rectum are particularly uncommon, contributing only to 0,5% of all tumours of that region. We report on a case of a 55 year old man, diagnosed with multiple ymphomatous polyposis of mantle cell type. We review the most relevant clinical, histological and therapeutic aspects. It can be concluded that mantle cell lymphomas are the ones that most frequently present as multiple ymphomatous polyposis, with characteristic immunohistochemical positivity to cyclin D1. Those are usually aggressive, with medium survival of only 3 years, in spite of early systemic chemotherapy.
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(1)Serviço de Gastrenterologia, Hospital de Santo André S.A., Leiria, Portugal.
e-mail: c.goncalves@iol.pt
Recebido para publicação: 22/08/2005
Aceite para publicação: 27/01/2006