Causa rara de icterícia obstrutiva

Rare cause of obstructive jaundice

 

Liliana Santos, João Coimbra, Isabel Sousa*, Gonçalo Ramos, Ana Carvalho e João Martins

Serviço de Gastrenterologia, Hospital de Santo António dos Capuchos, Lisboa, Portugal

^*Autor para correspondência

 

Resumo

A hemobilia é uma afecção rara, que < 10% dos casos está associada a neoplasias hepáticas ou intra‑biliares.

Apresentamos um doente com cirrose hepática alcoólica, internado por icterícia e colúria. A colangiopancreatografi a retrógrada endoscópica (CPRE) não revelou dilatação ou alterações endoluminais da via biliar principal, tendo‑se extraído microcálculos após exploração com balão de Forgaty e cesto de Dormia.

Vinte e quatro horas após o procedimento, verifi cou-se agravamento da icterícia, tendo repetido CPRE que mostrou a presença de coágulos na via biliar principal. A investigação clínica subsequente revelou uma lesão nodular hepática com 6 cm de diâmetro e extensão para a árvore biliar peri‑hilar.

O doente faleceu ao 33º dia de internamento por choque séptico secundário a infecção respiratória.

PALAVRAS-CHAVE Hemoptises; Etiologia; Diagnóstico; Tratamento

 

Abstract

Hemobilia is a rare affection, which in less than 10% of the cases is associated with hepatic or intrabiliary neoplasm.

We present a patient, with alcoholic hepatic cirrhosis that presented with jaundice and coluria. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography [ERCP] was negative for dilation or endoluminal lesions of the common bile duct; Forgaty balloon and Dormia basket exploration revealed biliary microlithiasis.

Due to clinical deterioration, with increasing jaundice 24 hours, another ERCP was performed, that disclosed the presence of a blood clot in the common biliary duct. The following clinical investigation showed a 6 cm hepatic nodule that extended to the peri‑hilar biliary tree.

The patient died 33 days after the admission, due to septic shock secondary to respiratory tract infection.

PALAVRAS-CHAVE Hemoptysis; Etiology; Diagnosis; Treatment

 

Introdução

A hemobilia é uma situação rara. Corresponde à presença de sangue na árvore biliar como resultado de hemorragia com origem na vesícula, no tracto bilio‑pancreatico ou no fígado¹. Foi descrita pela primeira vez por Francis Glisson em 1654, no entanto, o termo hemobilia só foi introduzido em 1948, por Sandblom².

As manifestações clínicas são a hemorragia digestiva, a dor abdominal e/ou a icterícia obstrutiva³.

Actualmente, a causa mais frequente de hemobilia nos países ocidentais é o trauma secundário a procedimentos hepatico‑biliares percutâneos, endoscópicos ou cirúrgicos. A presença de neoplasias hepato‑biliares como causa independente de hemobilia é uma situação rara^1,3,4.

 

Caso clínico

Doente do sexo masculino, de 68 anos, com cirrose hepática alcoólica diagnosticada há 10 anos, seguido em consulta de Gastrenterologia, tendo realizado em Ecografia abdominal 3 anos antes que não mostrou lesões nodulares hepáticas e doseamento de AFP que foi normal.

Foi internado por quadro de icterícia e colúria com 1 semana de evolução, sem dor abdominal.

Dos antecedentes pessoais havia a salientar hipertensão arterial, status‑pos acidente vascular cerebral isquémico, doença pulmonar obstrutiva crónica tabágica e litíase vesicular assintomática. Estava medicado com ticlopidina, enalapril, omeprazol e espironolactona.

À admissão apresentava icterícia da pele e escleróticas e hepatomegalia estendendo‑se até 4cm abaixo do rebordo costal direito, de consistência firme, superfície lisa, bordo rombo, dolorosa à palpação. O estudo laboratorial revelou bilirrubina total 11 mg/dL (fracção directa 9,6 mg/dL), GGT 987 UI/L, FA 477 UI/L; AST 134 UI/L; ALT 85 UI/L, sem leucocitose ou neutrofilia e PCR elevada (10 g/dL). A ecografia abdominal revelou fígado heterogéneo e dismórfico, litíase vesicular e discreta dilatação das vias biliares intrahepáticas [VBIH].

Tendo em conta a hipótese diagnóstica de litíase vesicular complicada de coledocolitíase, realizou colangiopancreatografia endoscópica retrógrada [CPRE], que mostrou litíase da vesícula, não se tendo observado dilatação ou alterações endoluminais da via biliar principal [VBP] (fig. 1). Foi efectuada esfincterotomia transpapilar endoscópica [ETE] e extracção de microcálculos após exploração da VBP com balão de Forgaty e cesto de Dormia.

 

Figura 1 Imagem da colangiografia inicial mostrando colelitíase (sem dilatação ou alterações endoluminais da via biliar principal).

 

Cerca de 24 h após este procedimento, observou‑se agravamento clínico e laboratorial, com aumento acentuado dos valores séricos de bilirrubina, GGT e fosfatase alcalina. Foi submetido a nova CPRE, que mostrou a presença de um defeito de repleção intraluminal justa‑hilar, que após exploração com balão, se constatou tratar de um coágulo intraluminal (fig. 2A). Foram extraídos vários coágulos volumosos com balão e foi colocada prótese biliar plástica na via biliar principal (figs. 2B e 2C).

 

Figura 2 Imagens endoscópicas de CPRE que mostram a presença de coágulos extraídos da via biliar principal (2A e 2B) com balão de Forgaty. Posteriormente, foi colocada prótese biliar plástica na via biliar principal (2C).

 

Não se verificou descida significativa dos valores de hemoglobina ou repercussão hemodinâmica, registando‑se descida lenta e gradual da hiperbilirrubinemia para valores próximos ao da admissão.

Na investigação clínica do doente, este veio a realizar ressonância nuclear magnética [RNM] abdominal e colangio‑RNM, que mostrou dilatação das VBIH e uma lesão nodular hepática, com 6 cm de diâmetro, subcapsular direita, com extensão peri‑hilar. O nódulo tinha pseudocápsula que captava contraste e era heterogéneo, com áreas micronodulares hipercaptantes e extensas áreas hipodensas que captavam o contraste tardiamente, sugestivas de necrose parcial (fig. 3A). Observou‑se ainda transformação cavernomatosa da veia porta. A tomografia computorizada (TC) abdominal confirmou este diagnóstico (fig. 3B)³.

 

Figura 3 Imagens de RNM (3A e 3B ) e TC abdominal (3C e 3D) onde se observa uma lesão nodular intrahepática, subcapsular direita, com extensão perihilar, com 6 cm. A lesão é heterogénea, com áreas hipercapatantes e hipocaptantes e apresenta pesudocápsula.

 

Os valores séricos do CEA e da alfa‑feto proteína [AFP] estavam dentro dos valores normais e o valor de CA 19,9 revelou‑se muito elevado (5.994 U/mL; N < 37U/mL).

O doente acabou por falecer, ao 33º dia de internamento, por infecção respiratória nosocomial com choque séptico.

 

Discussão

A presença de neoplasias intrahepáticas ou do tracto biliar como causa independente de hemobilia é uma situação rara,correspondendo a < 10% dos casos^1,3,4. Outras causas incluem: traumatismos acidentais ou iatrogénicos, aneurismas da artéria hepática, coledocolitíase, hipertensão portal, infestações parasitárias das vias biliares, hemosuccus pancreaticus e neoplasia da vesícula⁵.

Nas situações de neoplasia, a presença de sangue nas vias biliares pode ser consequência do envolvimento directo das vias biliares pelo tumor, da migração de fragmentos tumorais para a via biliar principal ou de hemorragia intratumoral³.

No doente apresentado, o quadro clínico inicial caracterizado por icterícia, colúria e hepatomegália dolorosa, poderia corresponder a hepatite alcoólica. No entanto, o doente referia abstinência alcoólica nos últimos 10 anos, os exames laboratoriais não mostraram leucocitose ou neutrofilia e a ecografia abdominal revelou dilatação das VBIH, factos que não apoiam este diagnóstico.

Assim, as hipóteses diagnósticas colocadas foram as de coledocolitíase e de carcinoma hepatocelular, tendo em conta os antecedentes de litíase vesicular e de cirrose hepática.

A Ecografia abdominal realizada na admissão revelou dilatação das VBIH e confirmou a presença de litíase biliar, não tendo mostrado lesões nódulares intrahepáticas, pelo que se considerou como mais provável a hipótese de coledocolítiase.

O exame seguinte realizado foi a CPRE dada a elevada probabilidade de necessidade de terapêutica endoscópica. No entanto, a colangiografia endoscópica não confirmou esta hipótese diagnóstica, tendo‑se extraído apenas microcálculos.

Pelo agravamento da icterícia precocemente após o procedimento, e considerando a probabilidade de complicações e/ou retenção de cálculos biliares, realizou nova CPRE que identificou hemobilia.

Posteriormente, para esclarecimento do quadro, realiza TC e a RM abdominal com administração de contraste endovenoso, que mostraram o nódulo hepático. Estes exames têm elevada sensibilidade para a detecção de nódulos hepáticos em doentes com cirrose hepática e foram importantes para o estabelecimento do diagnóstico.

A Ecografia abdominal não mostrou nódulos intrahepáticos. Este facto corrobora os dados actuais que demonstram que a ecografia convencional, apesar de ter elevada sensibilidade para o diagnóstico de nódulos hepáticos, nos doentes com cirrose hepática, a sua sensibilidade é menor (entre os 68% e os 87%), uma vez que as lesões tumorais podem ser confundidas com nódulos regenerativos. Outros factores que também se relacionam com a sensibilidade da ecografia são o perfil ecográfico do doente e a prática do executante⁶.

Os factores que contribuíram para o aparecimento de hemobilia, foram a presença de um nódulo intrahepático com envolvimento da via biliar, associado à realização de um procedimento invasivo na via biliar, que terá traumatizado a lesão tumoral com consequente hemorragia e formação de coágulos que obstruíram a via biliar.

A única manifestação de hemobilia foi o agravamento do quadro de icterícia obstrutiva. De facto, apenas 22% dos doentes, apresenta a tríade sintomática descrita por Quinke: hemorragia digestiva, dor abdominal e icterícia obstrutiva⁷.

O tratamento da hemobilia depende da causa subjacente. No doente apresentado, foi efectuada precocemente CPRE, o que permitiu a extracção dos coágulos e a colocação de prótese biliar, com consequente descompressão biliar, redução da icterícia e controle da hemorragia.

Neste doente, não foi efectuada caracterização histológica da lesão. A primeira hipótese diagnóstica a colocar é de carcinoma hepatocelular, tendo em conta os antecedentes de cirrose hepática. No entanto, os valores de AFP eram normais e havia uma elevação marcada do CA 19,9, pelo que as hipóteses de colangiocarcinoma intrahepático e de hepatocolangiocarcinoma, deverão também ser consideradas, uma vez que a sua incidência está aumentada nos doentes com cirrose hepática^8,9.

Não foi possível o tratamento dirigido da lesão tumoral hepática, dada a instabilidade clínica, a idade do doente, a sua performance status, o tamanho da lesão e a presença de trombose da veia porta⁴.

 

Comentários

A hemobilia clinicamente significativa é uma complicação rara da CPRE, correspondendo a uma pequena minoria dos casos de hemorragia pos‑CPRE.

O agravamento ou aparecimento «de novo» de icterícia, particularmente se associado a descida dos valores de hemoglobina, hipotensão e/ou hemorragia digestiva, é sugestivo da ocorrência de hemobilia. A CPRE é o método de eleição para o seu diagnóstico e tratamento, permitindo a extracção de coágulos, a descompressão biliar e a hemostase.

 

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^*Autor para correspondência

Correio electrónico:misousa@netcabo.pt (I. Sousa).

 

Recebido a 27 de dezembro de 2009; aceite a 29 de outubro de 2010