Síndroma de Mounier-Kuhn: Uma causa rara de infecções respiratórias de repetição

Mounier-Kuhn syndrome: A rare aetiology of recurrent respiratory infections

 

Ana Marques¹

Miguel Félix²

Fernando Barata³

Jorge Pires⁴

Maria Helena Estêvão⁵

 

Resumo

A síndroma de Mounier-Kuhn é uma doença rara, de etiologia desconhecida e que se presume subdiagnosticada.

Cursa frequentemente com infecções respiratórias de repetição e bronquiectasias. A clínica inespecífica, semelhante a outras patologias supurativas brônquicas crónicas, dificulta o diagnóstico, muitas vezes efectuado vários anos após o início dos sintomas. Os autores apresentam uma revisão da literatura a propósito de dois casos clínicos que ilustram a heterogeneidade e as dificuldades diagnósticas desta entidade nosológica. Um dos doentes encontrava-se em idade pediátrica na altura do diagnóstico e outro na quarta década de vida.

 

Palavras-chave: Síndroma de Mounier-Kuhn, traqueobroncomegalia, infecções respiratórias de repetição.

 

Abstract

The incidence of the syndrome may be greater than is suspected. Patients present with recurrent respiratory infections and bronchiectasis. The symptoms are non-specific and indistinguishable from those of other chronic respiratory diseases. The diagnosis is often made several years after the first clinical complaints. The authors perform a brief review of the literature and report two cases of Mounier-Kuhn syndrome. One of the patients was diagnosed in childhood and the other in the fourth decade of life.

Key-words: Mounier-Kuhn syndrome, tracheobronchomegaly, recurrent respiratory infections.

 

 

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¹Interna Complementar de Pneumologia, Serviço de Pneumologia

²Assistente Hospitalar de Pediatria, Serviço de Medicina

³Assistente Hospitalar de Pneumologia, Serviço de Pneumologia

⁴Chefe de Serviço de Pneumologia, Director do Serviço de Pneumologia

⁵Chefe de Serviço de Pediatria, Directora do Serviço de Medicina

Hospital Pediátrico – Centro Hospitalar de Coimbra

 

Director do Serviço de Pneumologia do Centro Hospitalar de Coimbra: Jorge Pires

Serviço de Pneumologia – Hospital Geral – Centro Hospitalar de Coimbra

Quinta dos Vales – 3041-801 S. Martinho do Bispo Coimbra

Directora do Serviço de Medicina do Hospital Pediátrico de Coimbra: Maria Helena Estêvão

Serviço de Medicina – Hospital Pediátrico de Coimbra

Avenida Bissaya Barreto – 3000-076 Coimbra

 

Recebido para publicação/received for publication: 06.09.07

Aceite para publicação/accepted for publication: 07.03.26