Imunocitoma IgA. A propósito de um caso clínico

 

Bebiana Conde¹

Ana Fernandes²

Manuel Cunha³

Abel Afonso²

 

Resumo

O imunocitoma é um linfoma não Hodgkin (LNH)de células B, com evolução habitualmente indolente. Representa aproximadamente 1 -3% dos LNH e atinge habitualmente adultos com mais de 50 anos, podendo manifestar-se por adenomegalias, hepatomegalia, esplenomegalia e linfocitose em 15 a 30% dos casos. Raramente tem envolvimento pulmonar. Com frequência ocorrendo picos monoclonais de imunoglobulinas, sericos, frequentemente IgM e raramente IgA. Como exemplo desta patologia apresentamos o caso clinico de um doente do sexo masculino, 52 anos, com clinica de infecções respiratórias bacterianas de repetição, com necessidade de internamentos sucessivos, cuja investigação identificou um imunocitoma IgA, estádio IV. Assumindo-se o diagnóstico de um linfoma indolente, decidiu-se iniciar terapêutica profiláctica com imunoglobulinas humanas poliespecÍficas, tendo havido diminuição das infecçoes respiratórias. Posteriormente, a evidência de progressão do linfoma condicionou o inicio de poliquimioterapia, com o esquema ciclofosfamida, vincristina, prednisolona (CVP) e rituximabR, tendo-se alcançado uma resposta parcial, que se manteve durante dois anos.

Palavras-chave: Imunocitoma, linfoma nao Hodgkin, envolvimento pulmonar.

 

Immunocytoma IgA. Case report

Abstract

Immunocytoma is a non-Hodgkin’s indolent evolution B cell lymphoma. It accounts for approximately 1-3% of non-Hodgkin's limphomas and usually onsets in adults aged over 50 years old. It manifests as lymphadenopathy, splenomegaly, hepatomegaly and lymphcytosis in 15 -30% of cases and is rarely seen with pulmonary involvement. Monocloncal peaks of serum immunoglobulin often occur. These are IgM and rarely IgA. We present as an example a male patient aged 52 years old, with recurrent respiratory infections. Clinical work -up identified an immunocytoma IgA stage IV. Diagnosing an indolent lymphoma, we prophylactic polyspecific human immunoglobulin to treat the respiratory infection. Evidence of lymphoma progression leads us to prescribe combined cyclophosphamide (C), vincristine (V), prednisone (P) e rituximab (R) (CVP-R), which has obtained a partial response over two years.

Key-words: Immunocytoma, non-Hodgkin’s lymphoma, pulmonary involvement.

 

Texto completo disponível apenas em PDF.

Full text only available in PDF format.

 

Bibliografia

1. Prasad ML, Charney DA, Sarlin J and Keller SM. Pulmonary immunocytoma with massive crystal storing histiocytosis. Am J Surg Pathol 1998; 22(9):1148-1153.        [ Links ]

2. Densmore JJ, Williams ME. Lymphoproliferative diseases: non Hodgkin`s lymphoma. In: ASH -SAP American Society of Hematology Self -Assessment Program, 1st ed. George JJ, Williams ME (eds.). Blackwell Publishing, Washington, 2003; cap. 11: 205-226.

3. Petryk A, Peterson BA. Indolent B -cell Lymphomas. In: Grossbard ML (Ed.), American Cancer Society Atlas of Clinical Oncology Malignant Lymphomas, 1st ed., BC Decker, London, 2002; cap. 6: 103-104.

4. Bossuyt X, Moens L, Van Hoeyveld E, Jeurissen A, Bogaert G, Sauer kate, Proesmans M, Raes M and Boek K. Coexistence of (Parcial) Immune defects and risk of recurrent respiratory infections. Clinical Chemistry 2007; 53:124-130.

5. Mauch PM, Armitage JO, Coiffier B, Dalla–Favera R, Harris NL. Lymphoplasmacytic lymphoma and Waldenstrom's macroglobulinemia. In: Non Hodgkin`s lymphomas. Lippincott Williams & Wilkins, 2004; cap. 15: 263-273.

6. Micael CW, Richardson PH, Boudreaux CW. Pulmonary lymphoma of the mucosa-associated lymphoid tissue type: report of a case with cytological, histological, immunophenotypical correlation, and review of the literature. An Diagn Pathol 2005; 9:148-52.

7. Drent M, Wagenaar SS, Mulder PH, Van Velzen–Blad H, Diamant M, Van den Bosh JM. Bronchoalveolar lavage fluid profiles in sarcoidosis, tuberculosis, Non-Hodgkin's and Hodgkin's disease. An evaluation of differences. Chest 1994;105: 514-519.

8. Keicho N, Oka I, Takeuchi K, Yamane A, Yazaki Y, Yotsumoto I. Detection of lymphomatous involvement of lung by bronchoalveolar lavage. Chest 1994;105: 458-462.

9. Clavio M, Quintino S, Venturino C, Ballerini F, Varaldo R, Gatto S, Galbusera V, Garrone A, Grasso R, Canepa L, Miglino M, Pierri I, GobbiM. Lymphoplasmacytic lymphoma/immunocytoma: towards a disease-targeted treatment?. J Exp Clin Res 2001; 20:351-8.

10. Grogan TM, Jaramillo MA. Pathology of Non-Hodgkin Lymphoma. American Cancer Society Atlas of Clinical Oncology, Malignant Lymphomas 2002; cap.1:5.

 

¹ Interna do Internato Complementar de Pneumologia

² Chefe de Serviço de Pneumologia

³ Assistente Graduado de Hematologia Clínica

 

Serviço de Pneumologia. Director: Dr. Manuel Cunha

Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro

Av. da Noruega

5000 Vila Real

Correio electrónico: bebianaconde@gmail.com

 

Recebido para publicação/received for publication: 08.05.06

Aceite para publicação/accepted for publication: 08.10.01