Introdução

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa do sistema nervoso central, rapidamente progressiva e rara. Caracteriza-se pela degeneração dos neurónios motores do córtex cerebral, tronco encefálico e medula espinal, que leva a uma desnervação dos feixes nervosos e consequente atrofia nas fibras musculares correspondentes (^{Brown, 2015}).

A ELA afeta mais de 70 mil pessoas em todo o mundo e a sobrevida é de 3 a 5 anos. Para Brown (²⁰¹⁵) a incidência é de 1 a 3/100000 e a prevalência de 3 a 5/100000, referindo Maragakis e Galvez-Jimenez (²⁰¹⁸), taxas de prevalência ligeiramente superiores (2,7 a 7,4/100000). A incidência aumenta a cada década de vida, e atinge o pico aos 74 anos. A prevalência é ligeiramente superior no sexo masculino e nos brancos. Ainda que a sobrevida média seja de 3 a 5 anos, é possível encontrar grupos de pessoas com mais de uma década (^{Maragakis & Galvez-Jimenez, 2018}). Em Portugal não existem estudos epidemiológicos, porém, segundo a Associação Portuguesa de Esclerose Lateral Amiotrófica, estima-se que haja cerca de 800 pessoas com ELA (^{Carvalho, 2016}).

Especialistas referem que estas pessoas permanecem no domicílio até uma fase avançada da doença, sob a atenção dos cuidadores (geralmente o cônjuge) e que experimentam níveis crescentes de sofrimento com impactos na saúde (^{de Wit et al., 2018}; ^{Galvin et al., 2016}; ^{Pinho & Gonçalves, 2016}). Assim, tratando-se de uma doença progressivamente incapacitante e com implicações na vida dos doentes e dos cuidadores, os enfermeiros têm um papel relevante na capacitação do cuidador nas tarefas dos autocuidados e no desenvolvimento de estratégias para se confrontar positivamente com a sobrecarga.

Constituíram-se objetivos do estudo: analisar a associação entre caraterísticas sociodemográficas e profissionais do cuidador e a sua sobrecarga; e analisar a associação entre caraterísticas sociodemográficas e clínicas da pessoa com ELA e a sobrecarga do cuidador.

Enquadramento

O quadro clássico da ELA é o de uma pessoa com deterioração motora progressiva que se manifesta com sinais e sintomas dos neurónios superior e inferior. A maioria apresenta fraqueza muscular inicial nos membros superiores ou inferiores (forma medular), em 25% dos casos pode acometer primeiro a musculatura inervada pelo bulbo (início bulbar) e, numa minoria dos casos (cerca de 1-2%), pode ter atingimento precoce da musculatura torácica e respiratória (^{Fearon et al., 2015}).

As alterações ao nível do padrão respiratório ocorrem, habitualmente, nas fases mais avançadas da doença. O envolvimento dos músculos respiratórios, bem como da musculatura axial do tronco, desencadeia um quadro clínico de hipoventilação que progride para fadiga, dispneia, polipneia e impotência funcional.

Esta doença tem repercussões físicas, psicológicas e sociais importantes no doente, assim como na família e nos cuidadores. Cuidador informal e família cuidadora são termos que se reportam a indivíduos não pagos que prestam cuidados. Podem ser primários ou secundários. O cuidador primário proporciona a maior parte do cuidado, sendo aquela sobre quem recai a maior responsabilidade (^{Bruletti et al., 2015}). Para de la Cuesta-Benjumea (²⁰¹¹), a família continua a ser o principal recurso e a escolhida como preferida por parte das pessoas dependentes. Martins (²⁰⁰⁶) refere que a escolha dos cuidadores não é arbitrária e tende a recair num elemento do sexo feminino e, segundo Almeida et al. (²⁰¹⁷), o papel da mulher como cuidadora é histórico e culturalmente evidenciado. No entanto, o desenvolvimento socioeconómico no último século conduziu à entrada das mulheres no mundo do trabalho, passando a assumir o papel de cuidadores principais outros membros da família.

As exigências de assistência ocupam o cuidador por longos períodos de tempo, numa rotina por vezes fatigante, e que podem levar à sobrecarga. A sobrecarga do cuidador é, como descreve Braithwaite (1992) citado por Martins (²⁰⁰⁶), uma perturbação resultante do lidar com a dependência física e a incapacidade mental do indivíduo alvo da atenção e dos cuidados, correspondendo à perceção subjetiva das ameaças às necessidades fisiológicas, sociais e psicológicas do cuidador. Já de Wit et al. (²⁰¹⁸) definem sobrecarga do cuidador como o impacto sobre a saúde emocional, saúde física, vida social e situação financeira do cuidador como resultado da adoção deste papel. Para Lage (²⁰⁰⁷), com o aumento da limitação das pessoas, aumentam as exigências familiares em tempo, energia, compromisso emocional e recursos.

A ELA leva a um rápido declínio do funcionamento físico, exigindo ajustes físicos e emocionais aos portadores, mas também aos cuidadores. À medida que a doença progride, aumenta o stress, as preocupações e a sobrecarga dos cuidadores, tendo limitação no seu tempo, energia para atividades de lazer e tempo para satisfazer as suas próprias necessidades (^{de Wit et al., 2018}). Para Pagnini et al. (²⁰¹⁰), juntamente com a tensão emocional, a prestação de cuidados na ELA exige um grande esforço físico, especialmente durante as fases avançadas da doença em que o declínio na mobilidade e necessidade de ventilação mecânica têm impacto na sobrecarga do cuidador. Pinho e Gonçalves (²⁰¹⁶) mencionam que dado o tempo que gastam a cuidar das pessoas com ELA, os cuidadores tendem a ignorar o seu próprio estado de saúde. Neste sentido, os profissionais de saúde devem focar a sua atenção tanto nas pessoas com ELA como nos cuidadores.

Questão de investigação

A sobrecarga do cuidador da pessoa com ELA está associada a caraterísticas sociodemográficas e profissionais do cuidador e/ou a caraterísticas sociodemográficas e clínicas da pessoa com ELA?

Metodologia

Foi desenvolvido um estudo descritivo-correlacional, observacional e transversal. A população é constituída pelos doentes com ELA e seus cuidadores, com assistência de saúde em hospitais do distrito de Braga, tendo-se identificado 43 doentes e respetivos cuidadores. Definiram-se como critérios de inclusão: pessoas com diagnóstico médico confirmado de ELA; pessoas no domicílio sob os cuidados de um cuidador informal; pares de cuidadores informais e pessoas com ELA que se disponibilizaram a participar no estudo. Assim, selecionou-se uma amostra de disponíveis constituída por 30 pessoas com ELA e os respetivos cuidadores.

As pessoas com ELA apresentam distribuição homogénea quanto ao sexo (feminino 50%). As idades variam entre os 43 e os 85 anos, com média de 66,4 ± 11,17 anos e mediana de 68,5 anos. Os grupos etários mais representados são dos 40 aos 64 anos e dos 65 aos 79 anos (43,3% cada um), havendo 13,1% com mais de 80 anos. Quanto ao estado civil predominam os casados/união de facto (83,3%). As habilitações literárias variam entre sem escolaridade (6,7%) até ao ensino superior (10,0%) sendo o mais representado o 1º ciclo (50,0%). Quanto à situação profissional nenhuma pessoa trabalha atualmente, estando 46,7% reformados por invalidez.

Nos cuidadores, predomina o sexo feminino (76,7%). As idades variam entre os 40 e os 88 anos, com média de 60,5±13,63 anos, e mediana de 60,73 anos. O grupo etário mais representado é 40 aos 64 anos (70%) e 16,3% tem 80 anos ou mais anos. No estado civil predominam os casados/união de facto (86,7%) e nas habilitações literárias o 1º ciclo (36,7%). No que se refere à situação profissional, 40,0% estão ativos. Relativamente à relação de parentesco com o doente, em 63,3% é cônjuge, seguidos dos filhos (23,3%), dos pais (10,0%) e dos irmãos (3,3%).

Para a avaliação funcional das pessoas com ELA utilizou-se a Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale - Revised (ALSFRS-R; ^{Guedes et al., 2010}). É constituída por 12 itens que se agrupam em quatro domínios. As questões são cotadas numa escala tipo Likert de 0 (incapaz de fazer) a 4 (função normal). A valores mais elevados corresponde melhor capacidade funcional. Mioshi et al. (²⁰¹²) categorizam em quatro estágios de gravidade: leve (37-48); moderado (25-36); grave (13-24) e muito grave (0-12). O valor do alfa de Cronbach da escala foi de 0,895.

Para avaliar a Qualidade de Vida (QdV) das pessoas com ELA foi utilizado o Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire (ALSAQ-40; ^{Pavan et al., 2010}). É constituída por 40 afirmações, numa escala tipo Likert que varia de nunca (0) a sempre (4), que se agrupam em cinco dimensões. A valores mais elevados corresponde pior QdV (^{Bandeira et al., 2010}). O valor do alfa de Cronbach da escala foi de 0,919.

Para avaliar a QdV dos cuidadores foi utilizado o World Health Organization Quality of Life - Bref (WHOQOL-Bref; ^{Vaz Serra et al., 2006}). É constituída por 26 questões, numa escala tipo Likert de 5 pontos, que se agrupam em quatro domínios. A valores mais elevados corresponde melhor QdV. O valor do alfa de Cronbach da escala foi de 0,838.

Para avaliar a sobrecarga do cuidador foi usado o Questionário de Avaliação da Sobrecarga do Cuidador Informal (QASCI) de Martins et al. (²⁰⁰³). É constituído por 32 itens numa escala tipo Likert, que varia de 1 a 5. Os itens distribuem- se por 7 dimensões: Sobrecarga Emocional (SE); Implicações na Vida Pessoal do Cuidador (IVP); Sobrecarga Financeira (SF); Reações a Exigências (RE); Mecanismo de Eficácia e de Controlo (MEC); Suporte Familiar (SupF) e Satisfação com o Papel e com o Familiar (SPF; ^{Martins et al. 2004}). A valores mais elevados corresponde maior sobrecarga. O valor do alfa de Cronbach da escala foi de 0,911. Conforme os pontos de corte dos autores a sobrecarga pode ser: Baixa (0 a 25); Moderada (26 a 50); Elevada (51 a 75); e Extrema (> 76).

Em todas as escalas a consistência interna variou de muito boa a boa.

Para o tratamento de dados recorreu-se a técnicas estatísticas descritivas. Para a análise das associações e das diferenças analisamos os pressupostos de normalidade de distribuição. Quando ocorreu normalidade de distribuição (teste de Shapiro-Wilk), utilizamos testes paramétricos (Pearson e teste t student). Nas variáveis qualitativas ordinais, ou quando não se observou normalidade de distribuição recorremos à correlação de Spearman e ao teste U de Mann-Whitney. Nas variáveis nominais, recorremos ao teste de independência de Qui-quadrado. Para o tratamento da informação foi utilizado o SPSS^® 26.0 para Windows e o nível de significância admitido foi de 5%.

O estudo foi objeto de apreciação favorável pelas comissões de ética dos Hospitais onde foi realizado. A participação no estudo foi voluntária e decidida pelos participantes, após consentimento informado. Aquando da aplicação dos questionários, e de forma a assegurar o cumprimento das normas aplicáveis internacionalmente aceites, foi esclarecido o objetivo da investigação, descrito também no consentimento informado.

Resultados

O aparecimento da ELA foi para 66,7% dos doentes de início bulbar, 26,7% medular e 6,6% do tipo respiratória. A maioria refere o início da sintomatologia entre 2 e 5 anos e entre 5 e 10 anos (33,3% cada), havendo 16,7% há 2 anos ou menos, e os restantes há mais de 10 anos.

Quanto à Avaliação Funcional, 33,3% apresenta grau de funcionalidade muito grave, 30% grau grave e moderado e 6,7% apresentam grau leve.

Quando consideramos as dimensões da Avaliação Funcional constata-se que é a capacidade respiratória que apresenta melhor função, com média de 7,62 ± 2,90; e mediana com valores próximos da média (7,5) e, na função motora, observam-se os piores resultados com média de 2,87 ± 3,46 e mediana de 1,5, indicando elevada variabilidade e assimetria; Tabela 1).

A avaliação da QdV é relativa a 28 pessoas com respostas válidas, em que 35,7% dos inquiridos apresenta sempre dificuldades, ou seja, pior QdV, 32,1% frequentemente, 25,0% às vezes e 7,1% raramente, não existindo nenhum caso que não apresente dificuldade. É na Alimentação que apresentam melhor perceção de QdV (média 55,95 ± 38,08; mediana de 58,33) e, os piores resultados observam-se na Mobilidade (82,00 ± 19,54; mediana 86,25; Tabela 2).

Na sobrecarga dos cuidadores, os valores mais baixos observam-se na dimensão Reações a Exigências com média de 25,67 ± 21,76; seguido da SF (média 29,17 ± 36,00) e SE (média 41,25 ± 22,72), apresentando as IVP valores intermédios. A maior sobrecarga observa-se na dimensão MEC com média de 66,39±21,50 e o SupF (média 66,25 ± 31,51; Tabela 3). Os níveis de sobrecarga que prevalecem são a moderada (56,7%), seguida da baixa (23,3%) e elevada (20,0%). Não se identificam casos de sobrecarga extrema.

Na QdV dos cuidadores (Tabela 4) é no domínio Psicológico que apresentam melhor perceção de QdV (62,36 ± 16,36; mediana de 60,42), seguida do domínio Físico (57,5 ± 18,36; mediana de 55,36). No domínio Ambiente observa-se uma média de 56,77 ± 12,284 e mediana de 59,38; e domínio Relações Sociais apresenta os valores mais baixos (média 51,67 ± 20,11; mediana 50,00).

Na análise da associação entre a sobrecarga do cuidador e as suas caraterísticas sociodemográficas, observamos uma correlação positiva e moderada (r = 0,480; sig = 0,007) entre a idade o SupF. Relativamente ao grau de parentesco, quando comparamos cônjuges e outros familiares, observam-se diferenças significativas nas dimensões SF e SupF (respetivamente Z = 2,028; sig = 0,043 e Z = 2,203; sig = 0,028), apresentando os cônjuges ordenações médias superiores aos outros familiares (SF 17,82 vs 11,50; SupF 18,13 vs 10,95). Relativamente à situação profissional, quando comparamos ativos e não ativos, observamos diferenças significativas nas dimensões RE, e SupF (respetivamente Z = -2,134; sig = 0,033 e Z = -2,037; sig = 0,042), em que os não ativos apresentam scores superiores aos ativos (ordenações médias 18,28 vs 11,33 e 18,11 vs 11,58, respetivamente).

Na associação entre a sobrecarga e a perceção de QdV do cuidador observam-se correlações significativas, negativas, entre a SE e os domínios Físico, Psicológico, Relações Sociais, Ambiente e faceta geral de QdV (respetivamente r = -0,441, sig = 0,015; r = -0,528, sig = 0,003; rs = 0,487, sig = 0,006; r = -0,446, sig = 0,013; r = -0,570, sig = 0,001). Existem, de igual forma, correlações estatisticamente significativas, negativas, entre a dimensão IVP e os domínios Físico, Psicológico, Relações Sociais, Ambiente e faceta geral de QdV (r = -0,633, sig = 0,000; r = -0,528, sig = 0,003; rs = -0,460, sig = 0,011; r = -0,656, sig = 0,000; r = -0,700, sig = 0,000, respetivamente). Na dimensão SF observa-se correlação significativa com a dimensão Relações Sociais da QdV (r = -0,390; sig = 0,033). Na dimensão MEC existem associações significativas, positivas, com os domínios Físico, Psicológico, Relações Sociais, Ambiente e faceta geral da QdV (r = 0,447, sig = 0,013; r = 0,374, sig = 0,041; rs = 0,726, sig = 0,000; r = 0,364, sig = 0,048; r = 0,364, sig = 0,048, r = 0,365, sig = 0,047, respetivamente). Relativamente ao valor total do QASCI, observa-se correlações estatisticamente significativas, negativas, com os domínios Físico, Psicológico, Relações Sociais, Ambiente e faceta geral de QdV (rs = -0,548, sig = 0,002; rs = -0,467, sig = 0,009; rs = -0,717; sig = 0,000; rs = -0,552, sig = 0,002; rs = -0,551, sig = 0,002, respetivamente).

Quanto à associação da sobrecarga do cuidador e a funcionalidade da pessoa com ELA (score global), verificamos que nas dimensões SE e IVP existem correlações negativas e moderadas (r = -0,402; sig = 0,028 e r = -0,436; sig = 0,016, respetivamente). Relativamente ao número de horas de prestação de cuidados, observamos correlações positivas, com as dimensões IVP e RE da sobrecarga (respetivamente r _s = 0,443; sig = 0,014 e r _s = 0,370; sig = 0,044). Quanto à presença de Ventilação não Invasiva (VNI), verificamos diferenças na SF (Z = -1,971, sig = 0,049), onde os cuidadores das pessoas com VNI apresentam scores superiores aos que não têm VNI (ordenações médias 16,98 vs 9,58). Verificamos ainda a existência de diferenças no valor de QASCI total (t = -2,194; gl = 16,91; sig = 0,042), em que os cuidadores de pessoas que têm VNI apresentam médias superiores aos que não tem VNI (37,97 ± 17,17 vs 27,21 ± 8,40).

Na associação entre a sobrecarga do cuidador informal e a perceção de QdV da pessoa com ELA observa-se correlação positiva, entre a dimensão SupF e o domínio Alimentação (r = 0,404; sig = 0,033). Relativamente ao domínio Emocional apresenta correlações positivas, com as dimensões SE e IVP (respetivamente p = 0,500; sig = 0,007 e p = 0,413; sig = 0,029). Existem ainda correlações negativas, entre o domínio Emocional e a dimensão MEC (r = -0,469; sig = 0,012).

Discussão

A ELA é uma doença incapacitante, sendo mais frequente nos homens e em adultos e idosos. Neste estudo as pessoas com ELA têm uma distribuição homogénea por sexo, o que não se observa nos estudos mais recentes em que a prevalência no sexo masculino é ligeiramente superior (^{Maragakis & Galvez-Jimenez, 2018}). São predominantemente adultos e idosos (66,4 ± 11,17 anos), em que nenhuma das pessoas com ELA se encontra a exercer atividade profissional. Quanto ao estado civil, são maioritariamente casados/união de facto. As habilitações literárias variam entre sem escolaridade até ao ensino superior, com maior frequência de pessoas no 1º ciclo.

Os cuidadores são maioritariamente do sexo feminino (76,7%), o que vai de encontro a estudos semelhantes (^{Almeida et al., 2017}; ^{Martins, 2006}). Para a mulher, entre os vários papéis desempenhados, o de cuidadora é histórico e culturalmente evidenciado. Durante muito tempo as mulheres foram responsáveis pela prestação de cuidados a familiares em fase aguda ou crónica de doença (^{Martins, 2006}). São todos adultos, com uma percentagem considerável de grandes idosos. O envelhecimento demográfico e o aumento da incidência e da prevalência de doenças crónicas ou incapacitantes revelam-se decisivos para o acréscimo de casos de pessoas dependentes no contexto familiar e, consequentemente, do envelhecimento dos próprios cuidadores. Os cônjuges idosos são assim uma das maiores garantias de suporte na velhice (^{Lage, 2007}). Quanto ao estado civil, a maior parte são casados ou vivem em união de facto. As habilitações literárias variam entre saber ler/escrever e o mestrado, sendo o mais representado o 1º ciclo. Quanto à situação profissional, 40,0% são ativos profissionalmente. Relativamente à relação de parentesco com o doente, é maioritariamente o cônjuge que assume o papel de cuidador informal, que pode também ser assumido por filhos, pais e irmãos.

Quanto às características clínicas, a maioria dos doentes apresenta ELA de início bulbar, seguido de ELA medular e uma pequena parte do tipo respiratória, contrariamente ao observado em outros estudos (^{Fearon et al., 2015}). Metade das pessoas que integraram o estudo, refere início da sintomatologia há menos de 5 anos, no entanto, 16,7% tem diagnóstico há mais de 10 anos, o que vai de encontro ao que referem Maragakis e Galvez-Jimenez (²⁰¹⁸), em que a sobrevida média descrita é de 3 a 5 anos, mas que é possível encontrar pessoas com ELA com mais de uma década de evolução, em consequência de uma intensa e criteriosa assistência.

Os resultados da avaliação funcional das pessoas com ELA indiciam que a maioria apresenta grau muito grave de dependência, sendo a função motora a mais afetada, o que pode significar, para os cuidadores, um maior desempenho de atividades físicas para substituir o doente, implicando maior sobrecarga. Relativamente à capacidade respiratória, constata-se que é a dimensão que apresenta melhor função, facto que pode ser explicado pelo uso atempado de ajudas técnicas como VNI e tosse mecanicamente assistida.

Na sobrecarga dos cuidadores prevalece a sobrecarga moderada (56,7%). Da análise dos resultados é relativamente na dimensão RE que apresentam menor sobrecarga (25,67 ± 21,76), ou seja, os cuidadores têm a perceção que dão resposta às exigências decorrentes do seu papel. Por outro lado, é na dimensão MEC que apresentam maior sobrecarga (66,39 ± 21,50). As exigências inerentes ao cuidar prolongado e cada vez mais exigente podem traduzir-se num desgaste progressivo e na incapacidade de recorrer a estratégias de coping por parte dos cuidadores e, consequentemente, maior sobrecarga.

Quanto às características sociodemográficas do cuidador associadas à sobrecarga, verificamos que a idade se correlaciona positivamente com a dimensão SupF: quanto maior a idade, maior o nível de sobrecarga nesta dimensão. Sabendo que a SupF se refere ao reconhecimento e apoio da família perante acontecimentos provocados pela situação de doença e adaptação do familiar (^{Martins, 2006}), podemos avançar a hipótese de que o declínio físico e cognitivo inerente ao processo de envelhecimento leva a uma maior perceção de sobrecarga. A sua própria condição de idosos pode implicar maior perceção de fragilidade e de que eles próprios precisam de ser cuidados. Relativamente ao grau de parentesco, verificamos que nas dimensões SF e SupF os cônjuges apresentam maior sobrecarga que outros familiares. Dos cônjuges é, naturalmente, expectável apoio e suporte aos vários níveis na vida em conjunto e não de dependência. Este facto poderá explicar a perceção de maior sobrecarga por parte dos cônjuges nestas dimensões. Na situação profissional observamos que, nas dimensões RE e SupF, os não ativos apresentam maior sobrecarga que os ativos. Nos cuidadores ativos, apesar da sobrecarga que possam sentir, a diferenciação de papéis pode moderar este efeito, a possibilidade de desempenhar funções diferentes e contactar com outras pessoas pode relativizar o papel de cuidador, proporcionando uma menor perceção de impacto desse papel.

Apuramos também a existência de correlações significativas entre o nível de sobrecarga e os domínios QdV percebidos pelo cuidador. Esta relação é negativa, em que cuidadores com maiores níveis de sobrecarga apresentam pior perceção de QdV, sendo nas dimensões IVP, MEC e QASCI Total que se observam correlações mais forte (r > 0,7). Os cuidadores com maior sobrecarga apresentam mais alterações ao nível da saúde mental que se manifestam por fadiga e pior perceção de QdV (^{Galvin et al., 2016}; ^{Pagnini et al., 2010}).

Também as características clínicas do doente têm impacto na sobrecarga percebida pelo cuidador. O grau de dependência, o número de horas de cuidados e a necessidade de VNI têm implicações na sobrecarga, devendo considerar-se que são sobretudo estas características que definem o tipo, a quantidade e a qualidade de cuidados. Por isso, o seu peso na sobrecarga sentida é impactante. O grau de dependência tem repercussões na SE e nas IVP, sendo que quanto mais dependente o doente, maior é o nível de sobrecarga. Esta relação justifica-se pelo facto da pessoa com ELA que apresenta menor funcionalidade ser mais dependente e exigente para o cuidador. As tarefas desempenhadas pelo cuidador são em maior quantidade e de maior complexidade (Ex: alterações da mobilidade, necessidade de suporte ventilatório e alimentar ou alterações comunicação) e implicam um maior dispêndio de tempo nos cuidados e um maior desgaste físico e emocional do cuidador (^{Bruletti et al., 2015}; ^{Pinho & Gonçalves, 2016}). O número de horas de prestação de cuidados apresenta associação com as dimensões IVP e RE, em que quanto mais horas de cuidados, maior a sobrecarga. Conforme descreve de Wit et al. (²⁰¹⁸), à medida que a doença progride, tanto no agravamento dos sintomas como na dependência, o cuidador sente limitação no tempo para satisfazer as suas próprias necessidades, assim como diminuição da energia para realizar atividades de lazer. Quanto à dimensão RE, o cuidador poderá sentir que é mais solicitado pelo doente do que realmente é necessário. Quanto à presença de VNI verificamos que, na dimensão SF, os cuidadores das pessoas com VNI apresentam mais sobrecarga. A situação de doença exige, por si só, um esforço financeiro de quem cuida. O desemprego, as baixas médicas ou até as reformas antecipadas podem ter impacto económico significativo na vida destas famílias. Por outro lado, esta perceção pode agudizar-se com a colocação da VNI, sendo esta uma das primeiras medidas mais adversas e que pode contribuir para a perceção de agravamento da dependência por parte do cuidador.

Quanto à QdV das pessoas com ELA, grande parte apresenta sempre dificuldades. Em conformidade com Bandeira (²⁰¹⁰), verificou-se pior QdV na Mobilidade e melhor QdV na Alimentação. De referir que o domínio Emocional não é dos que apresenta os piores indicadores (56,25 ± 25,02), o que pode ser explicado pelas diferentes habilidades de superação, mas também pela assistência clínica, pela rede de apoio existente e devido aos doentes permanecerem no domicílio.

A perceção de QdV da pessoa com ELA tem influência na sobrecarga sentida pelo cuidador. Quanto pior a perceção de QdV da pessoa com ELA no domínio Emocional maior a sobrecarga sentida pelo cuidador nas dimensões SE e IVP, situação similar no domínio Alimentação da QdV, onde a sobrecarga na dimensão SupF é maior.

Como limitações ao estudo, destacamos a dimensão da amostra e a técnica amostral, que não permitem a generalização de resultados e a delimitação do estudo a uma região específica. Futuramente será necessária maior investigação nesta área abrangendo uma amostra maior e multicêntrica.

Conclusão

A ELA é uma doença degenerativa do sistema nervoso central, rapidamente progressiva e rara. Em Portugal estima-se que existam cerca de 800 portadores. À medida que a doença progride, os doentes necessitam de um elevado número de cuidados: acompanhamento clínico especializado; unidades especializadas de internamento prolongado e para descanso do cuidador; ajudas técnicas adaptadas e em tempo útil face à rápida progressão da doença; respostas mais céleres e específicas em serviços de medicina física e reabilitação; cuidador permanente para atividades da vida diária e apoio acrescido às famílias aos vários níveis, entre outros.

A compreensão dos fatores relacionados com a QdV e com a sobrecarga torna-se cada vez mais importante e considera-se necessário que a sociedade conheça o impacto biopsicossocial da doença na vida dos doentes e dos cuidadores, de forma a permitir e fomentar o desenvolvimento de políticas públicas dirigidas a estas pessoas.

Os resultados permitem salientar que a amostra de doentes é constituída maioritariamente por adultos, não ativos, portadores de ELA do tipo bulbar. O perfil do cuidador corresponde a um familiar adulto, maioritariamente cônjuge, com instrução básica e com maior prevalência do sexo feminino. A família é a primeira e a mais solicitada na organização de cuidados. Os resultados revelam uma sobrecarga moderada o que indicia a importância de resposta das redes de apoio, de forma a diminuir esta sobrecarga, uma vez que os cuidadores são os pilares da permanência destes doentes no domicílio. Os cuidadores mais idosos, os cônjuges e os não ativos expressam níveis mais elevados de sobrecarga, sobretudo ao nível da dimensão familiar. A perceção de QdV do cuidador é influenciada negativamente pela sobrecarga.

Os níveis de sobrecarga também são mais elevados nos cuidadores de doentes mais dependentes, que necessitam de mais horas de cuidados e com necessidade de VNI. Conclui-se que o agravamento da funcionalidade e a necessidade de cuidados complexos tem impacto nos níveis de sobrecarga e na perceção de QdV.

Deste estudo emergiram algumas recomendações para melhorar o apoio aos cuidadores: empoderamento dos cuidadores através de informação e educação para a saúde; aliviar a sobrecarga com resposta proactiva dos profissionais em relação aos cuidadores; avaliação atempada das necessidades do cuidador atendendo à rápida progressão da doença e dotação de recursos de uma forma flexível e atempada.