Nos últimos 30 anos tem-se assistido a uma melhoria na taxa de sobrevida e de salvamento dos membros dos doentes com sarcomas das extremidades e, hoje em dia, a cirurgia de salvamento de membro constitui uma opção válida na grande maioria destes doentes. Existem numerosas opções para a reconstrução esquelética após a resseção de tumores ósseos, nomeadamente o transporte ósseo com osteogénese em distração.
Os autores descrevem dois casos de sarcomas ósseos em idade pediátrica, nos quais o controle local da doença foi obtido pela sua resseção alargada seguida de reconstrução do defeito por transporte ósseo usando um fixador externo monoplanar. A ocorrência de complicações teve um papel determinante na evolução pós-operatória, no entanto, o resultado final aos 6 anos é bastante satisfatório, com mobilidades completas dos membros afetados e retorno às atividades normais em ambos os casos.
Atualmente, a cirurgia de salvamento de membro está indicada sempre que exista possibilidade de obter margens de resseção alargadas e sem comprometer a funcionalidade do membro. Estudos comparando a amputação com a resseção alargada do tumor têm obtido resultados sobreponíveis na sobrevida a longo prazo. A osteogénese em distração pode regenerar eficazmente o osso para a reconstrução de defeitos extensos após a excisão de sarcomas em crianças, sem afetar a sobrevida a longo prazo e a qualidade de vida. O ponto crítico é a duração do tratamento e todos os esforços devem ser feitos no sentido de encurtá-la para que este tipo de tratamento se torne mais atraente.

In the last 30 years, there has been an improvement in the survival rate of patients with sarcomas and in the salvage of limbs, and today most patients are offered limb-salvage surgery. There are a number of options for skeletal reconstruction after bone tumor resection, such as bone transport with distraction osteogenesis.

The authors describe two cases in which there was local control of the disease by extensive resection of tumors after a satisfactory response to neoadjuvant chemotherapy, and reconstruction of the defect by bone transport using a monolateral external fixator. The occurrence of complications compromised the evolution. However, the result after 6 years is very encouraging, with complete range of movement of the affected limbs and return to normal activities being achieved in both cases.

Currently limb sparing surgery is indicated in cases where it is possible to have extended resection margins without compromising the functionality of the limb. Studies comparing amputation with wide resection of the tumor have obtained similar results concerning the long-term survival. Distraction osteogenesis can successfully regenerate bone for reconstruction of extensive defects after the excision of sarcomas in children, without affecting long-time survival and quality-of-life. The critical point is the duration of treatment and all efforts should be done to shorten it so that the treatment becomes more appealing.

Até há poucas décadas, o tratamento cirúrgico dos sarcomas passava quase exclusivamente pela amputação do membro afectado. A partir dos anos 70-80, os avanços na quimioterapia, avaliação radiológica, técnica cirúrgica e na tecnologia de materiais e implantes conduziram a uma melhoria dramática na taxa de sobrevida de doentes com sarcomas, modificando a estratégia cirúrgica no sentido do salvamento do membro[1, 2]. Atualmente, 80 a 85% dos doentes com tumores ósseos malignos primários dos membros (ex: osteossarcoma, sarcoma de Ewing, e condrossarcoma) são tratados eficazmente com ressecção alargada e preservação do membro afetado.
Quando a excisão cirúrgica dos tumores é exequível, a abordagem do defeito ósseo resultante é difícil. Muitos métodos estão descritos na literatura, nomeadamente, enxertos ósseos vascularizados e não-vascularizados, próteses adaptadas, aloenxertos intercalares e, mais recentemente, osteogénese em distração[3-6]. As vantagens da osteogénese em distração incluem a formação de osso com as mesmas propriedades biomecânicas do osso preexistente e a possibilidade de encurtar o tempo de consolidação, exceto se a consolidação entre o osso novo e o osso adjacente não ocorrer.
Os autores apresentam dois casos de sarcomas ósseos em idade pediátrica, submetidos resseção alargada e reconstrução do defeito através de transporte ósseo com osteogénese em distração.

Dois doentes do sexo masculino, de 6 e 12 anos, procuraram observação médica por dor e massa palpável na face anterior da porção proximal da perna. Após estudo imagiológico e histológico, foi feito o diagnóstico de Sarcoma de Ewing (caso 1 – Figura 1A) e osteossarcoma (caso 2 – Figura 2A) da tíbia proximal.

Atualmente, a maioria dos doentes com tumores malignos das extremidades podem ser tratados com cirurgia de salvamento do membro.
Estudos comparando a amputação com procedimentos de salvamento de membro têm chegado a resultados sobreponíveis na sobrevida a longo-prazo[7-10], desde que o tumor primário possa ser completamente removido, após resposta satisfatória à quimioterapia pré-operatória para diminuir o risco recidiva local. Não parece haver diferenças significativas nos outcomes de qualidade de vida entre os procedimentos de salvamento de membro e a amputação[10, 11]; no entanto, alguns estudos encontraram melhor outcome funcional nos doentes submetidos ao primeiro tratamento [7, 10, 13]. Antes de considerar um procedimento de salvamento, a doença precisa de ser corretamente estadiada e o doente avaliado numa abordagem multidisciplinar, em centros com experiência no tratamento dos sarcomas. Assim sendo, atualmente, a cirurgia de salvamento de membro está indicada em doentes com bom prognóstico a longo-prazo e em que seja possível ter margens de resseção alargadas sem comprometer a funcionalidade do membro. A reconstrução final deve funcionar tão bem ou melhor que uma prótese adaptada após amputação.
Os defeitos ósseos criados pelos procedimentos de salvamento de membro podem ser reconstruídos por diversos métodos, mas a incidência de complicações como fractura, atraso de consolidação ou pseudartrose, deformidade e infecção, são elevadas[3-6] e requerem uma reabilitação exaustiva.
Nos casos apresentados, a ocorrência de complicações teve um papel determinante no prolongamento do tratamento e no atraso da recuperação. Em ambos os casos, a proximidade do tumor à fise proximal da tíbia motivou uma extensão muito proximal da resseção, impedindo assim o preenchimento completo do defeito ósseo pelo transporte ósseo. O enxerto de osso ilíaco, usado para completar este defeito residual proximal, não consolidou com o segmento de transporte ósseo, o que motivou a realização de enxerto de perónio vascularizado e intertibioperonial, no caso 1 e 2, respetivamente. No entanto, apesar do tempo e recursos dispendidos no tratamento destas complicações, todas elas foram tratadas com sucesso e o resultado aos 6 anos é bastante animador.
O osso regenerado por osteogénese em distracção, nomeadamente pela técnica de transporte ósseo, tem condições para fornecer resistência biomecânica, estabilidade e durabilidade. A reconstrução por este método resulta num membro estável, evitando as complicações associadas com a substituição protésica ou a utilização de aloenxerto, além de fornecer inserção para ligamentos, tendões e músculos, o que conduz a uma performance funcional aceitável na maioria dos casos[14, 15].
O transporte ósseo é um método seguro e eficaz na correcção de defeitos ósseos após resseção alargada de sarcomas em crianças, possibilitando a preservação do membro envolvido, sem prejudicar o risco de recorrência, a sobrevida a longo prazo e a qualidade de vida. No entanto, a taxa de complicações deste método não é desprezível, pelo que os pais devem ser alertados ab initio da morosidade e complicações associadas a este tipo de procedimento.

Nada a declarar.