A doença de Ledderhose (DL) ou fibromatose plantar é uma patologia benigna relativamente rara caracterizada pela fibromatose da fáscia plantar.

Apesar de reconhecida há mais de 100 anos, a DL continua a ser uma entidade complexa no que toca ao seu diagnóstico e tratamento. Os profissionais de saúde devem estar, por isso, atentos a esta patologia dada a tendência crescente de alguns dos factores ambientais a ela associados, nomeadamente a Diabetes e a doença hepática alcoólica.

A presença da DL deverá alertar o clínico para a possível coexistência de outras fibromatoses superficiais, nomeadamente as doenças de Dupuytren e de Peyronie.

O objectivo deste trabalho centrou-se na revisão bibliográfica da DL a fim de reunir os conhecimentos mais recentes nas várias dimensões desta patologia, nomeadamente definição, epidemiologia, patogénese, diagnóstico e tratamento.

Foi realizada uma pesquisa na pubmed/medline com as palavras “fibromatose plantar” e “doença de Ledderhose”, selecionando sobretudo artigos publicados nos últimos 20 anos, incluindo artigos originais e de revisão nas línguas portuguesa e inglesa.

The Ledderhose disease (LD) or plantar fibromatosis is a rare and benign condition characterized by plantar fascia fibromatosis.

Although known for over 100 years, LD diagnosis and treatment remains complex. Health professionals should be therefore aware of this disease given the growing trend of some of the environmental factors associated with it, including diabetes and alcoholic liver disease.

The presence of LD should alert the clinician to the possible presence of other superficial fibromatosis, including Dupuytren’s and Peyronie’s diseases.

This article focused on a review of the LD literature in order to obtain the latest knowledge in the various dimensions of this disease, including definition, epidemiology, pathogenesis, diagnosis and treatment.

A survey was conducted in Pubmed / Medline with the words “plantar fibromatosis” and “Ledderhose disease,” especially selecting articles published in the last 20 years, including original and review articles in Portuguese and English languages.

A doença de Ledderhose (DL) é uma patologia benigna relativamente incomum descrita pelafibromatose da fáscia plantar.^1-5

Apesar de ter sido descrita pela primeira vez em 1894 por Georg Ledderhose, a etiologia desta entidade permanece ainda desconhecida, podendo estar associada quer a factores ambientais quer genéticos.^6-10

Apesar de reconhecida há mais de 100 anos, a DL continua a ser uma entidade complexa no que toca ao seu diagnóstico e tratamento. Os profissionais de saúde devem estar, por isso, atentos a esta patologia dada a tendência crescente de alguns dos factores ambientais a ela associados, nomeadamente a Diabetes e a doença hepática alcoólica.

O objectivo deste trabalho centrou-se na revisão bibliográfica da DL a fim de reunir os conhecimentos mais recentes nas várias dimensões desta patologia, nomeadamente definição, epidemiologia, patogénese, diagnóstico e tratamento.

A DL inclui-se dentro das denominadas fibromatoses superficiais, juntamente com a doença de Dupuytren, a fibromatose peniana (doença de Peyronie) e os nódulos de Garrod no dorso das articulações interfalângicas proximais dos dedos das mãos.^11-14

A DL, além da apresentação mais comum sob a forma de nódulos fibrosos, pode raramente afigurarse com deformação do pé em varo e pododáctilos em garra. Esta entidade ocorre comummente como um nódulo localizado de crescimento lento mas, ocasionalmente, apresenta-se como uma lesão difusa que infiltra a fáscia plantar, por vezes, envolvendo o tecido celular subcutâneo e a pele, causando dor, dificuldade no uso de calçado fechado e mesmo deformidade dos dedos dos pés.^15-19

Os nódulos fibromatosos típicos da DL são mais frequentes na região central e medial da fáscia plantar. Do ponto de vista histológico, a DL integra um distúrbio hiperproliferativo representado pela presença de miofibroblastos em forma de fuso, depósitos densos de fibras de colagénio intercelular, quantidades variáveis de matriz mixóide extracelular e vasos alongados e comprimidos.^20-23

Apesar de ser considerada uma doença rara, a DL pode afectar cerca de 25% dos indivíduos de meia idade ou idosos. ²⁴

A incidência precisa da DL permanece desconhecida.²⁵

A DL pode acometer qualquer idade, apresentando, contudo, maior prevalência na meia-idade, 3º e 5ºdecadas de vida. A incidência desta patologia aumenta com a idade.^13,19,26

Esta patologia é mais comum na raça caucasiana e no sexo masculino e surge habitualmente num só pé, ocorrendo bilateralmente em 25-50% dos casos.^{1,13,19,26-28}

A DL e a doença de Dupuytren coexistem em 9-25% dos doentes, e a associação com a doença de Peyronie e nódulos de Garrod é de 4%.²⁷

O mecanismo exato da patogénese da DL ainda não está estabelecido, podendo estar associado a vários factores genéticos e ambientais como o trauma de repetição, a doença hepática alcoólica, a Diabetes Mellitus, a utilização de anticonvulsivantes e doença familiar autossómica dominante.^3,6-11,22,28

Os casos de fibromatose plantar familiar são raros, todavia a presença de predisposição familiar pode ampliar o risco de desenvolvimento da doença.^9,22

A DL pode ser subdividida em três fases: a fase inicial na qual há formação de nódulos e cordões devido à alteração e proliferação dos fibroblastos, a fase involucional caracterizada pela diferenciação em miofibroblastos e finalmente a fase residual na qual há um predomínio das fibras de colagénio.^{27, 29}

O diagnóstico presuntivo da DL baseia-se na história clínica e no exame físico: presença de nódulos subcutâneos localizados na região medial do arco plantar, que apesar de inicialmente indolores, podem tornar-se dolorosos e perturbar a marcha devido ao acréscimo da sua dimensão.^30,31

A maioria das lesões são assintomáticas, podendo tornar-se sintomáticas quando há difusão para os feixes neurovasculares, músculos ou tendões.26 A dor e as parestesias a nível plantar após a marcha ou após longos períodos em posição ortostática são algumas das queixas referidas. Nos casos mais graves pode ocorrer ulceração dos nódulos e infecção secundária.^13,19,31-33

São várias as patologias benignas e malignas que se assemelham à DL e que devem ser levadas em consideração aquando do diagnóstico diferencial desta entidade, como leiomiomas, rabdomiossarcomas, neurofibromas, lipossarcomas e tumores de células gigantes, carcinoma de células escamosas e fibrossarcoma.^1,30,34,35

Deste modo, a confirmação do diagnóstico da DL deve ser realizada através da correlação entre a história clínica, exame físico, achados radiológicos e histológicos.1

O estudo da DL é frequentemente realizado através do recurso à ecografia e à ressonância magnética (RM).^23,26 A ecografia além de mais acessível e barata que a RM, pode ser o único exame necessário para confirmar a patologia ao demonstrar a existência de massas fusiformes dos tecidos moles adjacentes à aponevrose plantar.^4,26,32 A RM é o melhor exame para o estadiamento pré-operatório em decorrência da sua capacidade de contraste dos tecidos moles. ^1,21,26,30

A tomografia computorizada (TC) possibilita também o diagnóstico da DL, enquanto as radiografias são pouco vantajosas, dado serem frequentemente normais na fibromatose plantar.²⁶

De referir que a biópsia apesar de ser um exame invasivo e poder expor o doente a várias complicações, pode permitir a confirmação do diagnóstico.³⁰

A DL é classificada com base nas características da lesão e diferentemente da doença de Dupuytren, a contracção não é o problema fulcral, não sendo assim o déficit de extensão a melhor medida de classificação desta doença. A classificação da DL divide-se em 4 graus: grau I a IV, e baseia-se no grau de envolvimento da fáscia plantar, na presença de aderências à pele e na profundidade da extensão do tumor (Tabela1). O estadio do tumor correlacionase com a cicatrização pós-operatória da ferida, a necrose da pele e a taxa de recorrência da DL, sendo de prever uma taxa de 50% de necrose significativa da pele nas lesões de grau III e IV, com 50% dos pacientes no grau IV a necessitarem de enxerto de pele.¹⁶

O tratamento da DL depende da fase de evolução da doença e consiste na utilização de medidas conservadoras nos estadios inicias e no tratamento cirúrgico numa fase posterior da doença, perante dor persistente e lesões de grandes dimensões e infiltrativas.^36-38

O tratamento conservador consiste na tranquilização do paciente quanto à benignidade das lesões salientando a importância do controlo da diabetes ou da abstinência etílica, caso se justifique. A utilização de calçado adequado, assim como o uso de palmilhas específicas para alívio da pressão sobre os nódulos, a infiltração local comcorticoides, o uso de anti-inflamatórios não esteroides, a fisioterapia e a redução de peso também se incluem dentro do tratamento conservador.^1,11,26,27 A radioterapia poderá ser uma opção exequível nas fases precoces, apesar dos efeitos adversos relatados.²⁷

Nas fases mais avançadas, em que os nódulos são muito dolorosos e interferem com a marcha, o tratamento de eleição é o cirúrgico o qual consiste na realização de fasciectomia com excisão dos nódulos. Não existe consenso quanto à quantidade de fáscia plantar que deve ser retirada juntamente com a massa fibromatosa, podendo ser efectuada desde uma simples excisão do nódulo, à ressecção subtotal da fáscia ou ainda a ressecção total da fáscia.^11,37

Quando comparada com a fasciectomia completa,a exérese parcial apresenta uma maior taxa de recorrência e aumento do risco de complicações e de invasão mais agressiva dos tecidos adjacentes, daí alguns autores aconselharem a fasciectomia completa como procedimento inicial.^11,33,37,38

A utilização do estadiamento de Sammarco, que divide esta entidade em quatro graus, dependendo da extensão da lesão, presença de aderências à pele e atingimento da bainha dos tendões flexores profundos, permite um melhor planeamento cirúrgico e determina o prognóstico das lesões.¹⁶

A via de acesso recomendada por Giannestras é a incisão na face medial do arco plantar evitando assim a lesão à circulação local e complicações como a necrose ampla da face medial do pé e a deiscência da sutura.³⁹ O acesso via lateral raramente é utilizado.⁴⁰

Outra alternativa é a incisão ampla na região da superfície plantar, em forma de S, para uma maior exposição da fáscia plantar.^9,39

A ressecção ampla da fáscia plantar pela via plantar medial tem-se demonstrado eficaz, apresentando baixa taxa de complicações ou recidiva.⁴⁰

A radioterapia pós-cirúrgica pode ser usada como tratamento coadjuvante a fim de diminuir a hipótese de recorrência da DL.³

A DL é uma patologia benigna relativamente rara caracterizada pela fibromatose da fáscia plantar e cuja etiologia permanece ainda desconhecida.

A DL continua a ser uma entidade complexa no que toca ao seu diagnóstico e tratamento. Os profissionais de saúde devem estar, por isso, atentos a esta patologia e a sua presença deverá alertar o clínico para a possível coexistência de outras fibromatoses superficiais como a doença de Dupuytren ou de Peyronie. A confirmação do diagnóstico da DL deve ser realizada através da correlação entre a história clínica, exame físico, achados radiológicos e histológicos.

O tratamento da DL depende da fase de evolução da doença e consiste na utilização de medidas conservadoras nos estadios inicias e no tratamento cirúrgico numa fase posterior da doença, perante dor persistente e lesões de grandes dimensões e infiltrativas.

Nada a declarar.